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症状性门脉性胆道病一例并文献复习 来源： 日期：2012-7-10 门脉性胆道病是指胆道周围曲张静脉压迫胆道而引起的胆道异常，大部分患者无症状，少数表现为反复发作的胆管炎、胆石症、胆道梗阻等，即症状性门脉性胆道病。本病临床少见，诊治经验不足，处理不当可造成严重后果。我院近期收治1例症状性门脉性胆道病，现回顾诊治过程并复习相关文献如下。 ? 病例资料 女，54岁，因右上腹疼痛并向右背部放射4年，加重伴寒战、发热1个月入院。患者20岁时曾出现黄疸，23岁时因上消化道出血行脾切除术。4年前出现右上腹疼痛并向右背部放射，当地医院诊断为胆囊结石、慢性胆囊炎，口服消炎利胆药物后症状缓解。入院前1个月进油腻食物后右上腹疼痛加重伴寒战、发热，无黄疸，当地医院B超检查示胆囊结石、慢性胆囊炎、肝内外胆管扩张，给予相应治疗效果不佳，转我院。查体：皮肤、巩膜无黄染，心、肺无明显异常。腹平，可见腹壁静脉曲张，左上腹见15cm长手术瘢痕，全腹无明显压痛、反跳痛，墨菲征(－)，移动性浊音(－)，肠鸣音正常。查血白细胞4.26×109/L；血清胆红素正常，丙氨酸转氨酶74U/L，碱性磷酸酶(AKP)369U/L，γ-谷氨酰转移酶(GGT)398U/L；各型肝炎病毒血清标志物、肿瘤标志物均正常。B超检查示：胆囊增大，壁欠光滑，其内可见数个强回声伴声影，较大者直径1.7cm；胆总管内径1.6cm，其内可见多个强回声，较大者0.9cm×0.6cm；肝内胆管扩张，其内可见多个强回声伴声影，较大者0.6cm×0.5cm；门静脉内径1.4cm，起始部可见2.0cm×1.2cm的低回声，彩色多普勒血流显像可见血流充盈缺损。超声诊断：胆囊多发结石、慢性胆囊炎；肝内外胆管扩张伴结石；门静脉血栓形成。腹部CT示：胆囊明显增大，肝总管、胆总管明显增粗，胆总管下段变窄，局部密度不均匀。增强扫描后胆总管下端管腔变窄，局部稍低密度影；静脉期肠系膜上静脉扩张，腔内可见低密度充盈缺损，肝十二指肠韧带、胆囊周围布满曲张血管。腹部CT三维重建示肠系膜上静脉上端栓子形成，门静脉海绵样变(图1，2见插1)。磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)检查示：胆囊明显增大，内见泥沙样低信号，囊壁增厚；胆囊管迂曲扩张，肝内胆管、左右肝管、肝总管内可见多个低信号，呈软藤样明显扩张；肝外胆管明显不规则狭窄，下段见1.3cm充盈缺损，远端显影。MRCP诊断：胆道梗阻，胆总管占位性病变，胆囊结石。术前诊断：胆囊结石，慢性胆囊炎，肝内外胆管扩张伴结石，门静脉血栓形成伴海绵样变。于全麻下行胆囊切除、胆总管探查取石术。术中见肝脏外观正常，胆囊肿大尤以壶腹部为著，胆囊三角及壶腹部周围、肝十二指肠韧带布满迂曲、扩张的静脉；肝总管和胆总管上段扩张，直径2cm，表面布满曲张静脉，胆总管中下段管腔变细。逆行切除胆囊，用0号丝线结扎较大曲张血管后切断。在处理胆囊三角胆囊管后方时曲张静脉破裂出血，术者立即用左手压迫肝十二指肠韧带控制出血，血压下降至85/50mmHg，快速输液、输血后血压回升至出血前水平，用5-0 Prolene线缝合出血之曲张静脉，完整切除胆囊。用5-0Prolene线纵行缝合胆总管表面曲张静脉后切开胆总管探查、冲洗，取出多枚0.8cm×0.6cm大小的黄色、多角形结石，与胆囊内结石性状相同。胆总管放置22号T管，结束手术。 图1 腹部CT增强扫描示胆囊明显增大、胆总管下端管腔变窄；肝十二指肠韧带、胆囊周围布满曲张血管。 图2 腹部CT三维重建示肠系膜上静脉上端栓子形成，门静脉成海绵样变。 术后6d患者肝酶降至正常，切口愈合后出院。术后第6周再次入院行T管造影示：肝内、外胆管显影，各胆管明显增粗，胆总管中下段走行迂曲、成角，管壁略显粗糙，可见数个充盈缺损(图3见插1)。胆道镜检查示：胆总管黏膜可见曲张血管，胆总管内可见3枚直径0.3cm大小黄色结石。用取石网蓝分别自胆总管左胆管、右肝管及3级胆管取出数枚黄色结石，最大直径0.6cm。胆总管中下段有一相对狭窄段，网蓝导丝可以通过，但胆道镜镜身无法通过，遂退出胆道镜，置入20号T管。再次行T管造影示：肝内胆管、肝总管依次显影，胆总管中下段狭窄、成角(图4见插1)。1周后复查胆道镜示：胆总管黏膜可见曲张血管，肝内、外胆管内未见残余结石，胆总管下段仍相对狭窄，在网蓝导丝引导下扩张胆总管后镜身通过狭窄段，见十二指肠乳头，退镜置入20号T管。分析病情并查阅相关文献，补充诊断：症状性门脉性胆道病。确诊后在X线下通过T管窦道导引于胆总管狭窄部植入10.2 F引流管(其上端修剪3个侧孔)起支撑扩张作用，6个月后拔除引流管。随访6个月，患者一般情况良好。 图3 T管造影显示总管中下段走行迂曲、成角，管壁