先天性巨结肠 新知识讲稿.pptVIP

先天性巨结肠 唐 瑶 内 容 3 4 1 定 义 临 床 表 现 诊 断 和 治 疗 2 流 行 病 学 5 预 后 定 义 先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。 流 行 病 学 先天性巨结肠是我国围产儿较常见的畸形之一 农村高于城市 男性高于女性 围产期死亡率较高。 发病原因尚不完全明确，可能与胚胎学、遗传学因素、肠壁内微环境改变及其他因素有关 临 床 表 现 　 (1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻 诊 断 1.病史及体征 2.X线所见 3.活体组织检查 4.肛门直肠测压法 5.直肠粘膜组织化学检查法 活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 肛门直肠测压法 在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化， 可诊断和鉴别其他原因引起的便秘。 此法在10天以内的新生儿 有时可出现假阳性结果。 直肠粘膜组织化学检查法 根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。