生物化学第30章节幻灯片.pptVIP

Thr→Gly→Ser 苏氨酸醛缩酶 丝氨酸羟甲基转移酶 甘氨酸 苏氨酸 丝氨酸 Ser、Cys、Ala→乙酰CoA 半胱氨酸 丙氨酸 丝氨酸 丝氨酸脱水酶 乙酰CoA 加氧 转氨 脱硫 甘氨酸的主要分解代谢途径 H3N - CH2 - COO－ + THF + NAD+ ——→ N 5, N 10 -甲烯THF + CO 2 + NH 4+ + NADH + H + 苏氨酸的其他分解代谢途径 苏氨酸脱水酶 苏氨酸脱氢酶 （一）形成乙酰CoA的途径 2.经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途径 经此途径降解的氨基酸有： 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 Lys、Trp、Phe、Tyr、Leu经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA 色氨酸 苯丙氨酸 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 延胡索酸 go 单加氧酶 （二）α-酮戊二酸途径 经此途径降解的氨基酸有： 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 谷氨酰胺 谷氨酸 Arg、His、Pro、Gln、Glu → α－酮戊二酸 脯氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 谷氨酸 α－酮戊二酸 （三）形成琥珀酰CoA的途径 经此途径降解的氨基酸有： 甲硫氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 Met、Ile、Val → 琥珀酰CoA 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 琥珀酰CoA （四）形成延胡索酸途径 back 经此途径降解的氨基酸有： 苯丙氨酸 酪氨酸 （五）形成草酰乙酸途径 经此途径降解的氨基酸有： 天冬氨酸 天冬酰胺 Asp、Asn → 草酰乙酸 天冬酰胺 天冬氨酸 草酰乙酸 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 凡能形成丙酮酸、α－酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acids）。（ Arg、His、Pro、Gln、Glu、Met、Ile、Val、Asp、Asn ） 在分解过程中转变成乙酰乙酰CoA的氨基酸称为生酮氨基酸（ketogenic amino acids），因为乙酰乙酰CoA可以转变为 酮体。（Lys、Trp、Phe、Tyr、Leu ） 苯丙氨酸和酪氨酸既可生成酮体又可生成糖，称为生酮和生糖氨基酸。（ Phe、Tyr） 经丙酮生成乙酰CoA的氨基酸也是既可生酮也可生糖。（Ala、Gly、Ser、Thr、Cys） 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 见P332表30-2 七、氨基酸代谢缺陷症 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种先天性的苯丙氨酸代谢的缺陷，它有严重的影响。患苯丙酮尿症的人不经治疗几乎总是在智力发育上严重迟滞。这些病人的脑重量低于正常，他们的神经鞘化不完全，而且他们的反射过分活跃。未经治疗的苯丙酮尿症患者的估计寿命很短，一半在二十岁以前死亡，四分之三在三十岁数以前死亡。 苯丙酮尿症的病因 苯丙酮尿症是由于没有或缺少苯丙氨酸羟化酶而引起的，或者更少见是由于缺少四氢生物喋呤辅助因子而引起的。苯丙氨酸不能转变成酪氨酸。因而所有体液中均积累苯丙氨酸。在正常人体内微不足道的一些苯丙氨酸的变化在苯丙酮尿症患者体内变得很突出。这些变化中最明显的是苯丙氨酸发生转氨作用形成苯丙酮酸。 苯丙酮尿症患者的治疗Ⅰ 苯丙酮尿症患者初生时看起来是正常的，但若不经治疗，到一周岁以前就会有严重的缺陷。苯丙酮尿症的疗法就是低苯丙氨酸饮食。其目的是只提供刚好满足生长和代谢所需要的苯丙氨酸。将原来苯丙氨酸含量低的蛋白质，如奶中的酪蛋白进行水解，并用吸附法除去苯丙氨酸。 苯丙酮尿症患者的治疗Ⅱ 必须在出生后不久就开始用低苯丙氨酸的饮食一防止对脑的不可逆的损害。在一项研究中，出生后数周内就治疗的苯丙酮尿症患者的平均智商为93,而在一岁时开始治疗的患者平均智商为53。 通过大规模的普查发现，出现苯丙酮尿的频率大约是0.5/万新生儿。这种病是常染色体隐性遗传的。 第30章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 (Protein degradation and amino acids catabolism) 一、蛋白质的降解 二、氨基酸的分解代谢 三、尿素的形成 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 七、氨基酸代谢缺陷症 一、蛋白质的降解 机体对外源蛋白质的消化吸收 高等动物摄入的蛋白质在消化道内被胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解，全部转变成氨基酸，被小肠吸收。 细胞内