医学免疫学概论-山东大学课程中心.PDF

医学免疫学概论 患者李 xx，男，11 岁，因高热、头痛，右侧腹股沟疼痛，行走不便而入院。 患儿于 6 天前参加夏令营活动时，不慎右足底被刺伤，因伤口小，不以为然，未作任何处理。3 天后伤口有轻度肿 痛，第 5 天半夜开始发高烧、无抽搐，右侧腹股沟疼痛，行走明显不便，未进行任何治疗，第 6 天就诊入院。体格 检查发现右足底伤口及右侧腹股沟皮肤红肿、触之微热，腹股沟淋巴结肿大，生理反射存在，病理反射未引出。血 象：WBC12×109/L，血细胞分类：中性杆状核粒细胞 12%，中性分叶核粒细胞 76%、淋巴细胞 10%、单核细胞 2%。 临床诊断：右足底外伤性感染并发右侧腹股沟淋巴结炎及菌血症。 问题：从免疫学的角度考虑，患儿右足底被刺伤后，局部感染，为什么右侧腹股沟淋巴结会出现肿大、疼痛及高热？ 患儿右足底被刺伤，导致外来病原微生物入侵，机体免疫系统可识别这种 “非己”抗原物质，发生免疫应答。免 疫系统是免疫应答的物质结构基础。免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成。淋巴结是外周免疫器官，是 免疫应答发生的场所，故淋巴结会肿大。在免疫应答的过程中，免疫分子起着非常重要的作用，某些免疫分子如细 胞因子具有致热及致痛的作用，故患儿表现疼痛和高热。 免疫器官 男，4 个月。因低热半月而入院。患儿系第二胎第二产，足月顺产，出生体重 2.3kg，无窒息史，出生时即接 种卡介苗。母乳喂养，无抽搐史。自出生后反复患呼吸道感染及鹅口疮，治疗效果欠佳。有一兄亦是生后反复感染， 4 个月时在家中死亡，具体病因不详。体检：体温 37.8℃，意识清楚，营养发育欠佳，慢性病容，贫血貌，内眦间 距 3cm，无特殊面容。口腔黏膜有大片白色膜状物附着，不易拭去，咽部充血。左上臂有一黄豆大小创面，有脓血 分泌物。全身浅表淋巴结未触及，心肺未见异常。腹胀，有脐疝，肝肋下 1cm，质中，脾未触及。实验室检查：血 红蛋白 87～95g/L，白细胞(8.5～12.5)×109/L，中性粒细胞 0.55～0.70，淋巴细胞 0.35～0.46，血小板 55×109/L； 血 IgG 2.1g/L，IgA 0.57g/L，IgM 0.71g/L。入院诊断：上呼吸道感染，鹅口疮，营养不良，脐疝。入院后第 3 天出现高热，为弛张热，体温 38.5～41oC，经静脉滴注先锋霉素Ⅴ号、丁胺卡那霉素、大蒜素等，输血浆及新鲜全 血，病情无好转。骨髓检查仅提示感染，无其他异常。血培养有表皮葡萄球菌生长，肥达氏反应阴性，血钙 1.95mmol/L， 血磷 2.02mmol/L，PPD 皮肤试验(－)。3 次 X 线胸片均未见胸腺影，余无异常发现。入院后高热持续不退，肝脾进 行性增大，全身皮肤巩膜出现黄疸并逐渐加重，颜面四肢明显水肿，腹水征阳性，并出现心衰、中毒性肠麻痹，频 繁抽搐及昏迷。住院第 23 天因全身衰竭而死亡。死亡前诊断：①细胞免疫缺陷病；②粟粒性结核；③败血症；④ 鹅口疮；⑤营养不良；⑥脐疝。 尸检：身长 63cm，皮肤巩膜明显黄染，浅表淋巴结无肿大。肝平髂嵴，重 485g，肝表面及切面上有散在的 0.1～0.2cm 大的淡黄色结节。脾重 75g，脾表现及切面有与肝脏同样的小结节。腹膜后有三个直径约 1.5cm 的淋巴结，切面呈 灰黄色，其他部位未见肿大淋巴结。胸腺萎缩，仅重 2g；甲状旁腺缺如。镜检：①肝脾及腹膜后淋巴结内均有粟粒 样结节，有部分呈干酪样坏死，多数由上皮细胞组成，内有大量抗酸杆菌；②肾上腺、肝脾及两肺有巨细胞包涵体； ③胸腺小叶不清，未见哈氏小体，淋巴细胞极少，肠内未见到集合淋巴小结。病理诊断：①先天性胸腺发育不良； ②播散性卡介苗病；③巨细胞病毒感染[2]。 问题：1.该患儿应如何诊断？本病的原因是什么？ 讨论 卡介苗是一种减毒活菌苗，细胞免疫功能良好的人接种后，不会引起全身播散。胸腺缺乏或严重发育不良时， 接种的卡介苗不能局限，播散至全身而导致此病[3]。本病由丹麦学者在 1953 年首先报道，至今国外累计有 35 例， 而国内仅有 4 例，大多为细胞免疫功能缺陷或低下者，预后极差。以下几个特点，有助本病诊断：①年龄多在 1 岁 尤其是 6 个月以下；②患儿发育营养差；③反复出现呼吸道感染、霉菌感染及脓疱疮；④卡介苗接种处愈合慢或不 愈合，可有痂下积脓；⑤X 线胸片上见不到胸腺影；⑥细胞免疫功能严重低下；⑦结核菌素试验多为阴性。尽管此 病罕见，但因预后险恶，早期诊断治疗显得尤为重要，如接种卡介苗后局部迁延不愈合，并有严重的全身