第六篇-第六章-溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）遗传性红细胞膜的缺陷： 遗传性球形细胞增多症。 遗传性椭圆形细胞增多症。 遗传性棘形细胞增多症。 遗传性口形细胞增多症。 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连蛋白异常。如阵发 性睡眠性血红蛋白尿。 （3）遗传性珠蛋白生成障碍： 即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白 病，镰形细胞性贫血。 （4）血红素异常 先天性红细胞卟啉代谢异常 铅中毒血红素合成障碍 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： 慢性溶血发病缓慢。临床表现三大特征。 ①贫血 ②黄疸 ③肝脾肿大 长期高胆红素血症可引起胆石症及肝功能损伤。 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。 ④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片。 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 血管外溶血的机理及相关检查： 常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及血红素。血红素参与机体代谢。 血管外溶血的实验室检查特点： 1. 血清胆红素升高，以游离胆红素升高为主。结合胆红素/总胆红素15%。 2. 尿胆原增多，呈强阳性。尿胆红素阴性。 3. 24小时粪胆原、尿胆原排泄增加。 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 原发性：病因不明，约占45%。 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体，引起红细胞破坏。 常见药物：青霉素、利福平、头孢菌素、甲基多巴等。 冷抗体型AIHA 冷抗体主要是IgM，是完全抗体20°时最活跃。 1.冷凝集素综合征： 病因及发病机理：支原体肺炎、传染性单核细胞增多症。遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应，导致血管内溶血。 临床表现：肢体远端发绀，受暖后消失。贫血、血红蛋白尿、血清中可测到冷凝集素。 2.阵发性冷性血红蛋白尿： 病因及发病机理：多继发于病毒或梅毒感染，特殊冷抗体为D