肌肉疾病%26MG护理-.pptVIP

肌肉疾病 滨医附院神经内科　 * 第一节 概 述 肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射减低或消失，不伴有感觉障碍和肌束震颤。 本章主要讲授两种常见的肌病 重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 周期性瘫痪(period paralysis） 重症肌无力myasthenia gravis, MG 重症肌无力 掌握MG的病变部位，了解其发病机制。 掌握MG的临床特点、诊断、治疗。 掌握Osserman分型。 掌握重症肌无力危象的定义、分类以处理。 熟悉MG常见护理诊断及依据。 MG的概念 MG是一种神经-肌肉接头信息传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为受累骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减轻。 病因及发病机制 与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。 常见胸腺异常，70%合并胸腺肥大，15%合并胸腺瘤 。 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab。 病因及发病机制 体内产生了AchR抗体，在补体的参与下和AchR发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 约80%~90%患者血清中可测到烟碱型AchR抗体，这种抗体为特异性抗体。 相当多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE、类风湿性关节炎、恶性贫血、天疱疮等 。 临床表现 流行病学特点 流行病学特点 患病率50/10万，发病率8-20/10万；南方北方 女男 两个发病年龄高峰： 20～40岁，女多， 40～60岁，男多，常合并胸腺肿瘤。 　 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳等 临床表现 起病隐袭 常见首发症状：为眼外肌不同程度的无力，上睑下垂，眼球活动受限（复视），瞳孔括约肌不受累，眼外肌力弱可由单眼开始，以后累及双眼，或双眼同时发病，两侧程度可不对称 其他骨骼肌可受累： 咀嚼肌：咽喉肌受累—咀嚼进食，吞咽困难， 饮水呛咳，说话无力带鼻音 面肌受累：表情困难，闭眼、示齿无力 胸锁乳突肌，斜方肌 四肢肌肉受累 临床表现 主要临床体征： 症状波动（“晨轻暮重”），病态疲劳，劳累后加重，休息后减轻　 临床表现 临床表现 少数病例可自然缓解，多发生在起病后2~3年内，个别病例呈暴发型，多数迁延数年至数十年，靠药物维持 相当数量合并胸腺肥大或胸腺瘤，部分病例合并甲亢等自身免疫疾病 ＭＧ的分型（Osserman分型） Ⅰ 眼肌型　单纯眼外肌受累，出现上睑下垂和复视。此型较为良性，但对药物治疗敏感性差。 ⅡA 轻度全身型　四肢肌肉轻度受累，多伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及讲话困难，生活能自理。 ⅡB 中度全身型　四肢肌中度受累，眼外肌受累、有咀嚼、吞咽及讲话困难，生活自理有一定困难。 Ⅲ　重度激进型　发病急，进展快，多于发病后6月内出现球麻痹，呼吸麻痹，常有眼外肌受累，生活不能自理，病死率高。 Ⅳ　迟发重症型　多在发病2年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到球麻痹和呼吸麻痹，常合并胸腺瘤，预后较差。 Ⅴ　伴肌萎缩型　ＭＧ患者于半年内出现肌萎缩者。 实验室及其他检查 疲劳试验（Jolly test）使受累骨骼肌持续收缩而疲劳，诱发症状加重； 新斯的明试验　新斯的明0.5～1mg im ，比较注射前、后30分钟受累骨骼肌的肌力，注射后无力症状显著改善者为阳性，可确诊； 重复电刺激和单纤维肌电图　可记录到低频衰减，神经传导正常；ＥＭＧ提示肌源性损害； AchR抗体滴度测定：80%的患者为阳性　 诊断 主要侵及骨骼肌 晨轻暮重 疲劳试验 抗AchE药物 神经重复频率刺激检查 AchR抗体滴度测定 几组临床照片 治疗要点 药物治疗 胸腺摘除及放射治疗 血浆置换及大剂量静丙疗法 危象的处理 治疗 AchE抑制剂：改善症状，不影响基础 疾病的进程 吡啶斯的明：60mg~120mg/ tid~tod ，作用时间6~8小时，副作用包括腹痛、腹泻、恶心、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小、出汗等，可用阿托品对抗 **注意：所有抗AchE药物应找个体差异，决定从小剂量开始，保持最佳效果和维持进食能力等标准为度 治疗 免疫抑制剂 肾上腺皮质激素:主要通过抑制AchR抗体的生成