[临床医学]血液系统.pptVIP

（二）中性粒细胞破坏或消耗过多 1．免疫性因素 中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。 2．非免疫性因素 病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多；脾肿大导致脾功能亢进，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。 （三）中性粒细胞分布异常 1．中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少，故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。 2．粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后2～15分钟滞留于肺血管内；脾肿大，滞留于脾脏。 【临床表现】 根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×109/L、中度（0.5～1.0）×109/L和重度0.5×109/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。 常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、黏膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影；脓肿穿刺可无脓液。 【实验室检查】 血常规检查发现有白细胞减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞百分比相对增加。骨髓涂片因粒细胞减少原因不同，骨髓象各异。 【特殊检查】 肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。从而鉴别假性粒细胞减少。中性粒细胞特异性抗体测定：包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。 【诊断和鉴别诊断】 根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。为排除检查方法上的误差，必要时要反复检查。 要仔细鉴别白细胞减少和中性粒细胞减少的病因。有感染史，随访血常规检查数周后白细胞恢复正常，骨髓检查无特殊发现者要考虑感染引起的反应性白细胞减少。 肾上腺素试验阳性者提示有粒细胞分布异常的假性粒细胞减少的可能。有家族史怀疑周期性中性粒细胞减少者，成人应每周检查血象2次，连续6～9周；儿童每周检查血象1次，连续4周。 以明确中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性。有药物、毒物或放射线的接触史或放化疗史者应考虑相关疾病诊断。有类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病史，存在抗白细胞自身抗体者，可能是自身免疫性疾病在血液系统的临床表现。 伴脾大，骨髓粒系增生者有脾功能亢进的可能。淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛者要注意外周血象和骨髓象有无白血病、转移瘤等细胞浸润。如伴有红细胞和血小板减少，应考虑各种全血细胞减少疾病可能，如巨幼细胞贫血，再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 【治疗】 （一）病因治疗 对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后，粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。 （二）防治感染 轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加，应减少出入公共场所，并注意保持皮肤和口腔卫生，去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗，采取无菌隔离措施，防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影像学检查，以明确感染类型和部位。 在致病菌尚未明确之前，可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3～5天无效，可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。 （三）重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF） 治疗粒缺患者疗效明确，可缩短粒缺的病理，促进中性粒细胞增生和释放，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2～10ug/（kg·d），常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。 （四）免疫抑制剂 自身免疫性粒细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少，则不宜采用。 【预防】 放射线及苯等化学毒物接触者和使用易引起粒细胞减少的药物者，须定期检查血常规，以及时诊治。有药物过敏史或发生过用药后粒细胞减少者，应避免服用同类药物。 【预后】 与粒细胞减少的病因及程度、持续时间、进展情况、能否及时去除以及控制感染，恢复中性粒细胞数量的治疗措施有关。轻、中度者，若不进展则预后较好。粒细胞缺乏症者病死率较高。 （3）控制感染： 及时采用经验性广谱抗生素治疗，同时取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等做细