血液系统疾病总论(李展)PPT.ppt

血液系统疾病总论及贫血概述 长沙医学院 内科教研室 李展 授课题目：血液系统总论及贫血概述 课时安排：1课时 目的要求： ◆掌握：贫血的概念、形态学分类、临床表现和治疗原则。 ◆了解：血液系统总论，贫血的发病机制、诊断步骤。 教学重点及难点：贫血的分类、诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容。 教学方法：讲授法 教学手段：多媒体 第一章 血液系统总论 1 血液系统的结构 2 血液系统疾病分类 3 血液系统疾病的诊断方法 4 血液系统疾病的治疗 5 血液病学的进展 一、血液系统的结构 血液学 血细胞 血液 血液系统疾病 血浆 造血系统 输血医学 （二）、造血干细胞和造血 1.造血干细胞 概念（HSC）：是一种多能干细胞，是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前：主要在胎肝 出生后：主要在骨髓 特点：1 大部分处于静止期 2 增殖时自我复制与多向分化 3 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR- 2.定向干细胞（祖细胞） 髓系祖细胞：CD34+,CD33+,CD38-,HLA-DR- 淋巴系祖细胞：CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+ 特点：对称有丝分裂，大量扩增，复制能力减弱。 造血干细胞 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR- 髓系祖细胞 多能造血干细胞 淋巴系祖细胞 CD34+,CD33+,CD38-,HLA-DR- CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+ （三）、造血微环境 1.概念：骨髓基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和脂肪细胞。为HSC提供营养和黏附场所。 细胞外基质：骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 二、血液系统疾病分类 红细胞疾病：缺铁性贫血 、巨幼细胞性贫血； 粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急白、慢白 造血干细胞疾病：再障、急非淋、骨髓增生异常 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜 一、病史：临床表现多为全身性。如贫血，出血倾向，发热，肿块，肝脾肿大，骨痛等。 二、体格检查：多种多样，缺乏特异性。 三、血液系统疾病的诊断方法 三、实验室检查：在诊断中占有突出地位。 1.基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察 2.其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。 （一）、一般治疗：饮食、营养，精神、心理治疗。 （二）、去除病因：使患者脱离致病因素。 四、血液系统疾病的治疗 （三）、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养：叶酸、Vb12、铁 刺激造血：雄激素 切脾 过继免疫：干扰素 成分输血及抗感染药物的使用 （四）、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 （五）、靶向治疗：络氨酸激酶抑制剂 （六）、造血干细胞移植：通过预处理，去除异常的骨髓造血组织，然后植入健康的造血干细胞，重建造血与免疫系统。 五、血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术 1986年，我国首先应用反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。 研究发现反式维A酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。 第二章 贫血概述 一、 定 义 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。即外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。 二、贫血的诊断标准 平原地区 Hb(g/L) RBC(1012/L) HCT 成年男性 120 4.5 0.42 成年女性 孕妇 110 100 4.0 0.37