血小板减少性紫癜诊治(讲座)PPT.ppt

血小板减少性紫癜 诊 治;1、ITP有以下特点： 皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。 2、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体 ;二、病因 （尚未完全清楚）;三、发病机制;3、血小板生成素（TPO）水平降低 　　　血小板更新率降低。 4、细胞免疫功能异常 　　　主要是T细胞亚群的平衡调节 　　　受到影响。 5、补体介导的细胞溶解。;四、临床表现;五、临床分度;六、临床分型;七、实验室检查;骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核　居多，产板巨核细胞减少或缺如。;八、诊断标准;（1）泼尼松治疗有效； （2）切脾治疗有效； （3）血小板相关抗体PAIgG、AIgM、 PAIgA均可增高；其中以PAIgG 升高最为常见； （4）相关补体（PAC3）增高； （5）血小板寿命测定缩短。 ;九、鉴别诊断;十、治疗;1、激素作用机制;2、用法;（三）大剂量丙球静脉注射;剂量及用法： 1、每日0.4g/kg静滴，连用五日。 　　2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1 　　　　次，以后每3～4周1次。 　　3、2g/kg静滴，一过性应用。;（四）成分输血;（五）脾切除 急性ITP不必行脾切除； 发生危及生命的颅内出血，上述方 法无效时才考虑。 （六）大剂量维生素C 剂量:每日0.2/kg，加入10%葡萄糖 液100～150ml静滴，20天为1疗程。;★ 慢性ITP的治疗 （一）肾上腺素皮质激素 1、泼尼松:每日1.5～2mg/kg，分次 口服，连用3周。 （1）若血小板不升,于第4周开始减量 （2）若血小板上升至50×109/L以上且 稳定后逐渐减量。;减量方法： 每周减1/4量，直至0.25 mg/kg 时 改为隔日晨服1次，2个月后停药（血小 板仍＞50×109/L以上）。 　　或此量维持6～12个月（血小板达不 到50×109/L以上，但不出血）。 　　观察：血小板≥30×109/L。　　 ;2、大剂量甲基强的松龙冲击疗法 　　　（5周疗法） 1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd×3→ 20 mg/kg, qd×4 2w: 10 mg/kg/d,qd×7 3w: 5mg/kg/d, qd×7 4w: 2mg/kg/d, qd×7 5w: 1mg/kg/d, qd×7;3、大剂量地塞米松冲击疗法 1.5～2mg/kg/d,ivdrip，qd×7， 休息4天为一疗程 可重复2个疗程。 以上两种冲击疗法后可改为强的 松口服维持两周，逐渐减量至停药。;（二）免疫治疗;3、硫唑嘌呤（AZA） ＊用法:2.5～3mg/kg/d，PO，连用数月， 维持量1～2 mg/kg/d。 4、环胞菌素 ＊用法:5～10 mg/kg/d，PO，疗程2～3 　　　　 个月或更长。 5、吗替麦考吩酯（骁悉） ＊用法: 15～25mg/kg/d ,PO,联合应用。;5、联合用药( CVP方案联合治疗) ＊CTX 400mg/m2 iv,qw ＊VCR 0.05～0.075 mg/kg/d，iv,qw ＊Pre 40mg/m2/d，qd×5，7天为一疗程， 连用6个疗程。 6、血小板激活因子对抗剂（WEB-2086） ＊用法：23mg/次，qid，10天一疗程， 2周后可再用1疗程。;7、干扰素（α） 　　＊用法：1～3u/kg/次，肌注，常用12次。 8、利妥昔单抗（CD20） 　　　美罗华：作用于B细胞，原本用于治疗CD20＋肿瘤（淋巴瘤）。 　 ＊用法：375mg/m2/