血小板的病理生理PPT.ppt

血小板的病理生理 ;概 述;主要生理功能;① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病 ③ 动脉粥样硬化 ④ 恶性肿瘤 ;第1节 血小板的结构、转换和主要的生化、生理特性 ;2．血小板的溶胶?凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩和颗粒内容物的释放 ;1．血小板的生成 血小板来源于巨核细胞。巨核细胞生成是一个复杂的细胞和生化过程：造血多能干细胞→巨核细胞系前体细胞→分化、增殖，产生巨核细胞→巨核细胞的成熟→胞质与核脱离，发生分割，释放血小板（骨髓与肺脏） 2．血小板生成的调控 巨核细胞增殖、分化和成熟的调控包括： ①受骨髓巨核细胞和血液血小板数量与机体的需求影响； ②受不同巨核细胞生成调节因子水平的影响。生成调节因子有正调节因子（如MK-CSF）和负调节因子（如PF4和?-TG）两类因子 ; 正常成人循环血小板数为（100～300）×109/L，平均寿命7～14天。在血小板进入血液的头两天其功能最佳。老化血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏、吞噬。活化、聚集的血小板在释放全部内容物后可自行解体。 ; 与血小板功能密切有关的是各种膜糖蛋白和血小板的脂质代谢产物 ;血小板的膜糖蛋白;血小板的膜糖蛋白;血小板的膜糖蛋白;血小板的膜糖蛋白;血小板的脂质代谢;前列腺素代谢的主要产物及作用 ;前列腺素代谢的主要产物及作用 ; PAF是细胞膜上一种磷脂酰胆碱类似物在PLA2和乙酰转移酶作用下生成的，结构为1-O-烷基-2-乙酰基-Sn甘油-3-磷脂酰胆碱，因能激活血小板使释放组胺而命名。 PAF的主要作用 ①是血小板较强的诱聚剂 ②是各种炎症细胞的极强的激动剂 ③具有很强的增高微血管通透性的作用 ④可引起平滑肌收缩、强烈的支气管痉挛和肺动脉高压 ⑤使心收缩力降低、冠脉流量减少，引起心律紊乱与低 血压反应 ;血小板的生理特性是与血小板的止血功能相联系的，即血小板活化过程中可发生变形、黏附、聚集、释放和收缩 1．黏附 血小板与非血小板表面的连接称为血小板黏附，如在体外血液与玻璃接触，或体内当VEC损伤时，血小板可黏着在玻璃表面或暴露的内皮下组织。血小板黏附时其细胞形态可发生明显改变。血小板黏附是一个包括接触黏附、变形和伸展黏附的全过程 ;2．聚集 血小板之间的相互黏着连接称为血小板聚集。聚集时可伴有不同程度的血小板释放。 用ADP作诱聚剂，低浓度（0.5?m/L）引起可逆性聚集；中等浓度（1.0～2.0?m/L）引起双相聚集，在第二相聚集的血小板不再能解聚，成为不可逆性聚集；高浓度（＞5.0?m/L）时只出现一个快速的单相聚集波 3．释放 活化血小板释放其颗粒内容物到细胞外的过程称为血小板的释放反应。根据诱聚剂强度或剂量，可依次引起致密颗粒和?颗粒或溶酶体内容物的释放。由释放的物质可引起相应的生物学效应 释放反应机制为：①依赖TXA2的途径；②PLC活化途径 ;第2节 血小板的生理功能;一、维持血管壁的完整性 二、参与生理性止血及凝血过程 三、参与炎症与免疫反应 ;一、维持血管壁的完整性 1.填充VEC间的空隙，维持血管内皮的完整性 2.释放PDGF，有利于损伤血管壁的修复 ·1;1．血小板在受损血管局部黏附和聚集，形成血小板栓子堵塞伤口（初期止血） 2．活化的血小板具有一定的促凝活性，促进凝血系统活化和形成坚固的止血栓（二期止血）;（一） 血小板的初期止血功能 1．血小板的黏附反应 当血管内皮发生损伤时血小板可粘附在内皮下组织，并相继出现粘附延伸 血小板先发生接触黏附，即膜上GPⅠb-Ⅸ与vWF及内皮下组分胶原、微纤维间识别并发生连结，从而引起血小板活化、发生变形并暴露膜GPⅡb-Ⅲa的受体部位，使与vWF、FN等黏附蛋白作用，导致血小板伸展黏附 GPⅠa-Ⅱa（胶原的受体）、GPⅠc-Ⅱa（FN的受体）、TSP及其受体也可能参与血小板的黏附过程;（一） 血小板的初期止血功能 2．血小板的聚集反应 血小板聚集需要一定刺激物的作用和引起血小板激活，并由Ca2＋参与，经血小板膜表面受体（GPⅡb-Ⅲa、GPⅣ）与相应黏附分子（Fg、TSP、vWF、FN）识别、结合架桥使发生血小板与血小板间的连接 ;;（一） 血小板的初期止血功能 3．血小板的释放反应 致密颗粒释放ADP、ATP、5-HT和焦磷酸等 ?颗粒内容物：Fg、FⅤ、vWF抗原、?TG、PF4、TSP、神经肽Y（NPY）、 FN、 PDGF等 通过释放的各种因子的作用，广泛地影响血小板包括黏附、聚集在内的各种功能 ;（二） 血小板的二期止血功能 1．释放内源性凝血因子：血小板Fg、FⅤ、F