血小板减少性紫癜合并严重出血病例鉴别诊断和血栓弹力图解释PPT.pptx

贫血、血小板减少伴口腔感染一例王译2016.8.10病历摘要马xx，男，61岁农民2016-06-29入院主 诉：乏力12天，口腔出血5天，气紧、解黑便1天。病历摘要 现病史：患者入院前12天无明显诱因出现乏力，无头晕、恶心、呕吐等不适，遂到当地县医院就诊，行胸片检查未见明显异常，未予特殊治疗。5天前无明显诱因出现口腔散在大小不等血泡伴出血，难以自止，全身散在大小不等瘀斑、瘀点，继而逐渐出现双侧颌面部肿胀，张口困难，再次到当地县医院就诊，行血常规检查示PLT 0（未见报告），2天前转至攀枝花市人民医院，查PLT 1×10^9/L，HGB 106g/L，给予丙球10g治疗（余不详），因医院血库告急，建议到上级医院就诊。1天前患者受凉后出现咳嗽，咳痰，痰液粘稠不易咳出，并伴有气紧，解黑便1次，口腔内出血较前明显加重，为求进一步治疗遂到我院急诊就诊，急诊以“血小板减少症”收入我科。 患病以来精神差，乏力，食欲差，睡眠一般，体重下降2㎏，解黑便，排尿正常，为进一步检查及治疗入院。病历摘要 既往史：无特殊。 个人史：生于重庆荣昌县，偶尔抽烟，饮酒30年，150g/天，无冶游史。 婚育史：适龄结婚，育有2子，健康；配偶患有“高血压”。 家族史：父母均去世，死因不详，家族无相关病史。体温：36.5℃，脉搏：85次/分，呼吸：20次/分，血压：121/90mmHg，身高：150cm，体重：50kg，体表面积：1.4㎡ 专科情况：神清，搀扶入病房，急性重病容，重度贫血貌，全身皮肤黏膜散在瘀斑，以前胸、颈部为主，口腔散在大小不等血泡并出血，口腔内异味（腐臭气味）明显，双侧颌面部肿胀，右侧尤甚，张口受限，两肺呼吸音粗，右肺可闻及少量湿罗音，左肺（-）；心尖搏动有力，心尖搏动有力，腹肌软，无压痛反跳痛，无液波震颤，全腹未触及包块，双下肢未见明显水肿。辅助检查血常规：白细胞8.72*10^9/L、红细胞2.07*10^12/L↓、血红蛋白浓度65g/L↓（外院76～101g/L）、血小板4*10^9/L↓、中性粒比率74.80%；尿：隐血2+↑、红细胞118.30/ul↑；大便隐血阳性；生化：谷草转氨酶63.90IU/L↑、谷丙转氨酶53.10IU/L、尿素11.55mmol/L↑、肌酐53.00umol/L、尿酸199.60umol/L、葡萄糖6.77mmol/L↑、乳酸脱氢酶259.00IU/L↑；凝血：纤维蛋白原 4.31g/L↑ ；D-二聚体 4.47mg/L ↑ ；甲功：FT3 2.17pg/ml（2.38-4.34）；自身免疫抗体：抗核抗体1：100；抗RO52抗体+；辅助检查Coomb’s试验、传播九项、贫血三项、肿瘤标记物：阴性；血小板表面抗体：PAIgG阳性率2.9%（0-9）， PAIgM阳性率10.6% ↑ （0-5.5）， PAIgA阳性率6.1% ↑ （0-2.56）； PAIgG平均荧光强度 3.5 （0-11）， PAIgM平均荧光强度 109 ↑（0-35.8）， PAIgA平均荧光强度 12 （0-25.3）；超声：肝胆胰脾、双侧胸、腹腔未见异常回声。ECG：1.窦性心律，心率77次/分；2.QT间期轻度延长。外院BM（攀枝花）：巨核细胞85个，分类25个，幼巨12和颗粒巨10为主，产板巨和血小板少见。概述原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，P-ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以存在抗血小板抗体或免疫复合物引起外周血血小板破坏增加为主要特征；2个高发年龄段：育龄期女性，60岁以上老年人。皮肤黏膜、内脏出血，甚至颅内出血，随年龄增长而增加；部分患者仅有血小板减少而没有出血症状；部分患者有明显的乏力症状。发病机制：细胞免疫及体液免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞数目和质量异常、血小板生成不足。ITP诊断要点1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常；2．脾脏一般不增大；3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍（典型ITP无需骨髓检查，主要目的是排除其他造血系统疾病）；4.排除其他继发性血小板减少性疾病。鉴别诊断继发性血小板减少症：自身免疫性疾病（SLE、RA）、甲状腺疾病（甲亢）、淋巴系统增殖性疾病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、慢性肝炎、肝硬化脾功能亢进、低丙种球蛋白血症、普通易变型免疫缺陷病(CVID，低丙种球蛋白血症)以及感染等所致的继发性血小板减少，各类感染(HP、HBV、HCV)和药物导致血小板减少，妊娠期血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。特殊实验室检查以下项目不作为ITP的常规检测：①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体和补体检测。 主要应用于：骨髓衰竭合并免疫性血小