皮肤粘膜淋巴结综合征sPPT.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征;目的要求 ;一、概述;;; 西医病因; 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉;三、诊断要点;结合膜炎;口唇皲裂;肢端膜状脱屑;皮肤多型红斑; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。 ;间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IGG ↑, IGA↑, IGM↑,IGE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 ; 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;;;＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;;;辨证论治;辩证施治：;;;;;;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2G/KG, 8～12HR 注完，发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）; ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，  　但可留有管壁增厚和功能异常 ＊复发率为1%～2% ; ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、  12、24月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG、UKG）  ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12　　　　　　　　　　月一次长期随访; 学习指导;;【预防与调护】;;病例分析;;;;;;