焦磷酸钙沉积病PPT.pptxVIP

焦磷酸钙沉积病 2015-12-29k.y.典型病例关节镜：右膝外侧半月板钙化，关节软组织表面白色结晶。病理：高倍镜下软骨组织内蓝色类菱形晶体。女，5l岁，因右膝疼痛伴弹响反复发作3年入院。3年前因扭伤致右膝疼痛，活动不便，经抗炎止痛及理疗后疼痛缓解，但上症仍经常发作，查：右膝关节屈伸可，外侧关节间隙压痛，过伸过屈疼痛，关节弹响，麦氏征阳性，血钙血磷正常，RF阴性，CCP抗体及抗核抗体谱阴性，血尿酸阴性。影像检查：右膝外侧半月板损伤钙化。定义简化：一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙（CPPS）晶体沉积有关的晶体性关节病。焦磷酸钙沉积症(CPPD—CDD)是指焦磷酸钙(CPPD)结晶沉积于关节内纤维软骨或透明软骨及其周围滑膜、韧带、肌腱、关节囊所引发多种症状的总称，亦称特发性关节软骨钙化症、Ⅱ型结晶沉着病、假性痛风等。病因可继发于其他疾病，如甲状旁腺功能亢进、磷酸脂酶血症、高钙血症、肝豆状核变性(Wilson病)、血红蛋白沉着症、低镁血症和慢性腹泻。尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因。衰老遗传代谢性因素发病机制本病被认为属代谢性疾病，为焦磷酸代谢异常引起，当软骨基质细胞外无机焦磷酸(ePPi)显著增高时引起CPPD结晶形成、沉积。被免疫细胞识别，激发免疫反应产生炎性病变，损害关节表面，晶体本身也可直接对关节软骨造成机械性损伤，引起关节肿痛、活动受限。临床表现与分型在1960年，Zitnan和Sitaj对本病进行了详细描述，提出“关节软骨钙化症”的诊断。McCarty和Hollander随后在关节液中找到CPPD，临床表现类似痛风，提出“假痛风”的概念。其他的临床表型则相应地命名为“假类风湿关节炎”、“假骨性关节炎(有或无急性发作病史)”、“无症状型”和“假神经营养性关节炎”等。2011年欧洲抗风湿病联盟提出使用统一的、能概括本病特点的临床诊断术语，将CPPD—CDD按临床表现可分为无症状性CPPD沉积、急性CPPD性关节炎、慢性CPPD炎症性关节炎和伴CPPD沉积的骨性关节炎。慢性CPPD炎症性关节炎常累及一个或少数几个关节，尤其膝关节和腕关节。炎症可为慢性持续性，更多见为迁移性、波动性。慢性炎症有时会表现为对称性、持续性的多关节炎，晨僵，c反应蛋白升高，红细胞沉降率加快。甚至10％的患者类风湿因子阳性，很容易与类风湿性关节炎混淆。x线片示软骨钙化、软骨下骨硬化、骨骺囊性变、骨赘形成等有助鉴别，在关节液中找到CPPD可确诊。此型相当于“假类风湿关节炎”型。伴CPPD沉积的骨性关节炎临床表现和普通骨性关节炎一样，软骨钙化并不影响预后。关节炎出现不典型的关节分布(包括腕关节、肩关节等非承重关节)、不典型的关节内分布、显著的骨赘增生、大或融合的软骨下囊肿及骨碎片和关节破坏，需考虑伴CPPD沉积。此型相当于“假骨性关节炎”型。另外，临床上尚发现许多CPPD-CDD并无症状，且随年龄的增长，身体健康的老人群体中发现率增高，因此界定其为退行性改变还是病理性改变有困难。但欧洲抗风湿病联盟还是将其归为CPPD-CDD的一个亚型(无症状型)，与急性和复发性关节炎、慢性炎症性关节炎和骨性关节炎共同构成了CPPD—CDD的一个连续疾病谱系。临床表现多样、无特异性，漏诊率高，大关节常见，依次：膝、踝、腕、肘、臀、肩，掌指、跖趾关节少见影像改变影像学特征：当CPPD-CDD累及软骨、关节囊、韧带、肌腱等出现钙化时，影像学有异常表现，最具特征性的表现是异常钙化和关节间隙损害。纤维软骨钙化早期为纤细的点、条状致密钙化影，完全钙化后则显示出其原有的形状，最常见膝关节的半月板，其次为耻骨联合，腕关节三角纤维软骨盘等。透明软骨则表现为与关节面平行的细线状影，与骨性关节面有窄的透亮间隙。肌腱、韧带及关节囊钙化显示为从关节近端向远处引申的条状致密影，常累及膝、髋、肩等大关节囊及指掌、趾跖间小关节囊。病理形态特点：肉眼观为灰白色石灰样物沉积在受累的滑膜、关节囊、关节软骨等，可为粉末状、颗粒状、小结节。，高倍镜下可见CPPD的3种形态：(1)非晶形的颗粒状结构；(2)短棒状或针芒状结晶呈放射状排列；(3)“冰川样”菱形或类菱形结晶；3种形态多混合存在或以其中一种形态为主。其中，“冰川样”菱形结晶是CPDD最具特征性的形态。诊断与鉴别诊断根据临床出现的反复关节疼痛、活动受限等症状，x线在关节发现异常钙化，伴或不伴关节间隙狭窄，关节滑液中找到CPPD晶体或送检的活体组织病理学检查镜下见CPPD沉积，一般不难诊断。关于CPPD—CDD的诊断，欧洲抗风湿病联盟给出了11条建议，并明确指出确诊主要靠关节滑液或活检组织中找到特征性的CPPD晶体。本病临床上主要需与痛风、类风湿性关节炎、不伴CPPD的骨性关节炎鉴别，鉴别