帕金森诊断 与鉴别诊断修改PPT.pptVIP

帕金森症 （Parkinsonism) 原发性帕金森病 继发性帕金森病 帕金森叠加综合征 遗传变性病 遗传家族性帕金森病 运动症状: 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 非运动症状: 精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿障碍，流涎。 感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉障碍 帕金森病的临床特征 帕金森病诊断的重要性正确的诊断是指导治疗和评估预后的关键 帕金森病的UK脑库诊断标准 步骤Ⅰ：帕金森症的诊断 运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成） 步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准 脑卒中反复的发作史，后逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解 步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准（续） 发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 锥体束征阳性（Babinski+） CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性 步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准 确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上： 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100％） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） 帕金森病的鉴别诊断 原发性震颤（家族性震颤、ET） 60%以上家族史，中老年多见； 姿势性或随意运动中震颤，静止时消失； 震颤以上肢、头、下颌为主； 没有强直、少动及姿势障碍； （年轻人需排除甲亢、肝豆） 病情进展缓慢，一般不影响生活，饮酒有效。 帕金森病的鉴别诊断 颈、腰椎病（脊髓型） 患者诉说肢体无力、沉重。 检查： 一侧肢体可出现运动障碍； 通常伴有肢体的麻木或疼痛； 颈、腰椎MRI显示椎间盘脱出或脊髓受压。 （需与强直型PD鉴别） 帕金森病的鉴别诊断 增强的生理性震颤: 焦虑,恐惧,情绪激动易出现震颤. 1.症状性:甲亢,低血糖,酒精戒断,嗜铬细胞瘤 2.药物副作用:锂,丙戊酸,安定类,抗抑郁药,激素类,茶碱类,支气管扩张剂等 3.毒性物质:汞,铅,砷,CO等 预防:少饮咖啡和茶 普萘洛尔 帕金森病的鉴别诊断 正常颅压脑积水 类似帕金森综合征表现 步态及姿势不稳，伴有运动减少， 严重者有二便障碍，或伴有轻度痴呆， 无静止性震颤和强直， CT或MRI：脑室大，脑室周围水肿。 帕金森病的鉴别诊断 1.继发性帕金森综合征 1.1药物性帕金森综合征 精神科药物(奋乃静,舒必利,抗抑郁药) 消化道药物(胃复安,多潘立酮等) 心,脑血管(利血平,降压灵,西比灵,桂利嗪等) 症状多为两侧对称, 停药后症状可逐渐消失. 帕金森病的鉴别诊断 1.2 血管性帕金森综合征： 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等） 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 左旋多巴制剂一般无效 帕金森病的鉴别诊断 1.3 脑炎后帕金森综合征： 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 常见动眼危象，流涎等 1.4 外伤性帕金森综合征： 有无外伤等病史可加以鉴别 何时该怀疑非典型帕金森综合征? 非典型临床进程 症状快速进展 早期出现的姿势不稳 早期出现的痴呆 早期出现的幻觉 早期出现的自主神经功能障碍 对左旋多巴反应差 何时该怀疑非典型帕金森综合征? 出现不寻常的症状、体征 核上性凝视麻痹 锥体束征 小脑体征 肢体异常感综合征 帕金森病的鉴别诊断 2. 帕金森叠加综合征 1、起病时症状以少动和强直为主，震颤少见 2、病情进展快 3、出现基底节以外的神经系统体征 4、左旋多巴治疗疗效短暂或无效 帕金森病的鉴别诊断 2.1 进行性核上性麻痹 临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 面肌收缩，少见震颤 早期出现平衡障碍，出现向后倒 颈部伸拉并稍后仰而不是屈位、严重的痉挛性构音障碍或假性球麻痹， 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期 L-