小儿科讲课--心力衰竭(常熟2014906新新)PPT.ppt

 ;心力衰竭概念的新认识;心力衰竭（Heart Failure）是一种复杂的临床症候群 各种重危疾病和心脏病的严重阶段 小儿死亡的重要原因;传统概念;近代概念;从组织水平认为 1. 超负荷心肌病； 2. 心脏储备力耗竭； 3. 心肌细胞长期处于能量饥饿状态的最终表现。 从分子水平认为 CHF---心肌细胞和心肌间质细胞基因调控与表达异常的结果。 ;心力衰竭的基本病因;心力衰竭的病因-心肌损害;心力衰竭的病因-容量负荷过重;心力衰竭的病因-收缩负荷过重; 不同年龄引起心衰的原因 1.未成熟儿-PDA、VSD、肺动脉高压、肺源性心脏病 2.足月儿-ARDS、胎粪吸入性肺炎、左心发育不良  COA、TGA； 3.婴幼儿-重症肺炎、心内膜心肌病、左向右分流CHD  4.年长儿-心肌病、风心病、 CHD、CHD术后、 急性肾小球肾炎；;心力衰竭的诱因;心力衰竭???发生机制;1、血流动力学异常;心肌损害;2、神经体液系统的过度激活;心衰患者血浆去甲肾上腺素水平与病死率的关系;90年代以来，逐渐明确心室重塑是心衰发生发展的基本机制。 心肌重塑是由于一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。这些变化包括：心肌重量增加、心室容量增加和心室形状的改变。 加重心肌损伤和心功能的恶化，后者又进一步激活神经激素-细胞因子等，形成恶性循环。 ;心室重塑;心室重塑是心衰发生发展的主要机制;4、心力衰竭时细胞因子参与;;;5、心肌收缩蛋白的基因表达异常;心衰时心肌球蛋白ATP酶活性改变; 肌动蛋白：有骨骼型，心脏型，新生儿以心脏型为主，成人以骨骼型为主。 心衰严重骨骼型向心脏型转化，心肌收缩力减弱。 心衰时调节蛋白（钙蛋白）的亚单位TNT，出现胚胎型表达，即TnT1向TnT2转化。 ; 心力衰竭相关的代谢及分子生物学异常 心肌能量缺乏 钙调节异常 内皮功能障碍 自由基加重心衰进一步恶化 心肌受体-信息传递系统障碍 心肌细胞凋亡加快心肌损害 ;心肌缺血、心肌病、心肌炎;二.心力衰竭的分类的新认识; ;3.按心衰时排血量的高低: 1）高排血量型心衰 原发病使静脉回流过多,前负荷过重,对洋地黄疗效欠佳,多见于甲亢,贫血,脚气病,动-静脉瘘.心外疾病所致心负荷过重为高排血量型心衰。 2）低排血量型心衰: 组织灌注不足,多见于先心病,心肌病,心瓣膜病,心包疾病。 因此心脏本身疾病所致,心脏负荷过重--低排血量型心衰. ; ;三.小儿为何容易发生心力衰竭;①新生儿心肌中收缩肌成分少，肌浆网稀少，组织排列不整齐：②小儿心脏储备能量低，心脏代偿能力有限 ③小儿心肌钠、钾泵发育不成熟，钠钙交换、钙通过细胞膜及对钙离子升高的反应不成熟；使心肌对强心性配糖体的敏感性、反应性、耐受性与成人不同：;④小儿心肌收缩蛋白(肌动蛋白、肌球蛋白)的重链构成、收缩力、对钙的敏感性、对正性肌力药与负性肌力药的反应与成人不同：⑤小儿自主神经处于发育阶段，交感神经未完全发育成熟， ⑥小儿心衰病因以左向右分流型先天性心脏病、心肌炎多见，成人以冠心病、心肌病多见。;如何诊断小儿心力衰竭;一.如何认识心力衰竭的临床表现;临床表现;③心音改变：心音低钝 奔马律 （重者常出现，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。但新生儿即使心室功能极度降低亦很少听到奔马律） ④外周灌注不良：脉压差低(25％) 交替脉（很少） 四肢末端发凉 婴儿心衰常伴有显著多汗;临床表现;临床表现; ③水肿： 小婴儿常为全身性 眼睑与骶尾部较明显 体重较快增长 极少表现为周围凹陷性水肿;注意不同年龄的心衰表现;新生儿与小婴儿最显著的临床表现是呼吸急促。尤其是在哺乳时更加明显， 表现为进食量减少及进食时间延长，吸吮时出现呼吸急促和显著多汗。 喂哺困难缺乏特异性。;年长儿心衰的症状与成人相似 乏力 活动后气急 食欲减退 腹痛和咳嗽 ;小儿心力衰竭的临床特点;二.心力衰竭的诊断;心力衰竭的诊断;辅助检查;X线检查 心脏大小及外形 心胸比例 ;心脏扩大; ;Kerley B line;辅助检查;左室扩大;超声心动图 1、心腔大小、瓣膜结构与功能 2、估计心功能 收缩功能：射血分数（EF值） 舒张功能 E峰：舒张早期心室充盈速度最大值 A峰：舒张晚期心室充盈最大值 正常人