SLE系统性红斑狼疮PPT.ppt

系统性红斑狼疮;不是传染病，不是肿瘤 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复;系统性红斑狼疮;一、概述;SLE 性别年龄分布图;二、病因;1、遗传;2、环境因素;3、雌激素;三、发病机制免疫复合物沉积;外来抗原→B细胞活化→B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合→将抗原递呈给T细胞→T细胞活化刺激下→B细胞产生大量的自身抗体,造成组织损伤.;;2、致病性免疫复合物;3、T细胞和NK细胞功能失调;四、病理改变;受损器官的特征性改变:;;SLE主要临床症状（Kelly）;发热：90%发热，多低、中度热 - 狼疮活动时 热型不规则，急起高热或长期低热 可为唯一首发症状 畏寒、寒战少见，除了伴有感染时 疲倦、乏力、体重下降 ;狼疮特异性皮疹 急性皮疹：颊部红斑 亚急性皮疹：亚急性皮肤型红斑狼疮 慢性皮疹：盘状红斑，狼疮性脂膜炎， 黏膜狼疮，肿胀性狼疮，冻疮样狼疮 非特异性皮疹 光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、 雷诺现象;五、临床表现; ;50%以上急性发作期出现中小量胸腔积液（渗出液）、中小量心包积液 ; ;;5、肾脏;;;细胞增生;肾小球硬化;约30%表现纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，疣状心内膜炎，10%心肌损害；心衰等；少见心包填塞 疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎） SLE冠状动脉受累;疣状心内膜炎(Libman-sacks Endocarditis);7、肺;肺部表现;;神经精神狼疮(NP狼疮) 中枢神经系统表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫及精神症状 外周神经系统为格林巴利综合症、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、多发性神经病变等; 9、消化系统;10、血液系统;11、抗磷脂抗体综合征;12、干燥综合征（SS）：30%继发SS，唾液腺、泪腺功能不全 13、眼底病变（视网膜血管炎）：15%眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出;;系统性红斑狼疮的自身抗体;常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率;抗磷脂（Phospholipid）抗体包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GP1抗体，梅毒血清试验假阳性。 抗组织细胞抗体 抗红细胞抗体（Coombs试验），抗血小板抗体，抗神经元抗体 其他：RF和抗中性粒细胞胞浆抗体 ;病理检查;影像学检查;七、诊断及鉴别诊断;;临床标准;Genes;早期不典型SLE的表现举例;狼疮的诊断思路;病情活动度指标;国际上几个SLE活动性判断标准;SLE-DAI;狼疮病情的判断;狼疮危象：指急性的危及生命的重症SLE。 包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 合并症：有动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 ;八、治疗;治 疗 层 次;合适的治疗建立在充分了解病情的基础上;治疗原则;一般治疗;对症治疗;药物治疗;糖皮质激素;糖皮质激素副作用 水钠储留：水肿，高血压 肥胖：满月脸，水牛背，紫纹 神经精神症状 易感染 消化系统溃疡 高血糖 激素性肌无力 眼：青光眼，白内障 骨质疏松 ; ? 低盐、低糖、低脂饮食； ? 合并使用H2受体阻滞剂； ? 控制高血压和/或高血糖； ? 尽早使用活性VitD衍化物，补钙； ? TB史合并预防性抗痨； ? 定期痰、尿细菌和霉菌培养； ? 肝功能损害，强的松 ? 强的松龙;免疫抑制剂;;;;4、甲氨蝶呤（MTX）：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。 口服：10-15mg/w， 副作用：胃肠反应、口腔黏膜糜烂、肝功损 害、骨髓抑制、偶肺纤维化 ;5、硫唑嘌呤（AZA）：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法。对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。 口服：1-2.5mg/kg/d，常用剂量50-100mg/d。 副作用：骨髓抑制、胃肠反应、肝功损害 少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象;;7、环孢素（CsA）：可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效 口服：环孢素剂量3-5mg/kg/d 副作用：胃肠反应、多毛、肝肾损害、高血 压、高尿酸血症、高血钾 ;8、他克莫司（FK506）：作用机制与CsA相似但其抑制淋巴细