40.胆道疾病PPT.ppt

大体类型主要分为三型： Ⅰ型 完全性胆管闭锁 Ⅱ型 近端胆管闭锁，远端胆管通畅 Ⅲ型 近端胆管通畅，远端胆管纤维化 以Ⅰ、Ⅱ型常见。 第33章 胆道疾病 第33章 胆道疾病 临床表现 黄疸：梗阻性黄疽是本病突出表现。 营养及发育不良 肝脾肿大：是本病特点。 第33章 胆道疾病 诊 断 凡出生后1~2个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊： ①黄疽超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主； 第33章 胆道疾病 ②十二指肠引流液内无胆汁； ③超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如； ④99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示； ⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。 第33章 胆道疾病 超声表现为胆囊(GB)在空腹时不显示（右）或显示为小胆囊（胆囊长径≤15mm）（左） 第33章 胆道疾病 手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则愈后极差。 治 疗 第33章 胆道疾病 手术方式选择： ①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。 ②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。 第33章 胆道疾病 第33章 胆道疾病 ③肝移植：适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。 第33章 胆道疾病 先天性胆管扩张症 先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管。本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比约为 1 : 3~4。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。 第33章 胆道疾病 病 理 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型： Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见。 Ⅱ型：憩室样扩张。 Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。 Ⅳ型：肝内外胆管扩张。 Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。 第33章 胆道疾病 第33章 胆道疾病 临床表现 典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联症。腹痛位于右上腹部 ，可为持续性钝痛；黄疽呈间歇性 ；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。 第33章 胆道疾病 诊 断 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数病人仅有其中1~2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。 第33章 胆道疾病 MRCP示胆总管下端偏一侧见一囊状高信号影，与扩张胆总管相通。 第33章 胆道疾病 CT、MRCP显示 先天性胆管扩张症 第33章 胆道疾病 治 疗 本病一经确诊应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效好。 第33章 胆道疾病 第三节 胆石病 第33章 胆道疾病 胆石的类型 胆固醇结石 胆色素结石 混合性结石 第33章 胆道疾病 胆囊结石 主要为胆固醇性结石或以胆固醇为主的混合型结石。女性常见，男女比例1：3。 形成的原因：胆汁的成分和理化性质发生变化，胆汁中的胆固醇呈过饱和状态，易于沉淀析出、结晶形成结石；胆汁中存在促成核因子，可分泌大量的糖蛋白促使成核和结石形成；胆囊收缩能力降低，胆囊内胆汁淤积也有利于结石形成。