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第十八章 成人Still病 沈阳军区总医院风湿免疫科 成人Still病 临床关键点 1 临床病历 2 诊疗流程图 3 成人Still病 Still病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人Still病（adult onset still’s disease，AOSD），曾叫“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人Still病。患病率女性多于男性（2：1），散布世界各地，无地域差异，无种族差异报道，好发年龄为16-45岁，其中70%小于55岁，高龄发病亦可见到。本病是系统性疾病，临床特征为发热、关节痛/关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害。病情、病程呈多样性，少部分有自限倾向，多数易反复发作，少数可发展为慢性关节炎，酷似类风湿关节炎。 成人Still病 临床关键点 1.成人Still病是一种免疫介导的多系统受累的疾病，确切病因不清，可能与遗传、环境、免疫因素相关。 2.诊断为排他性诊断，需排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病，严重者可合并巨噬细胞活化综合征。 3.无特异性的诊断方法和标准。 4.治疗药物包括 非甾体类药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂。本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、预防复发。 成人Still病 临床病历 患者男28岁，男性，主因“发热、胸背四肢皮疹、咽痛、关节痛2周”于门诊就诊。患者2周前无明显诱因出现发热，体温38-40℃，呈间歇性，伴畏寒、无寒战，多汗及咽痛，外院查胸片：正常，予“阿莫西林舒巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3天体温无下降，发病3天后出现前胸、后背及双下肢散在性红色斑丘疹，甲状腺无肿大，无压痛、震颤、血管杂音，双侧肘、膝、踝等大关节有压痛，双侧4字试验阳性，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski阴性。门诊查WBC17.28x109/L，NEU%95.6%，收住入院。 成人Still病 临床病历 病情复发 上述病情缓解后第5天，患者再次出现发热，体温40.1℃，同时出现全身多处出血性紫癜，头痛明显，彩超示肝脾明显增大，ESR15mm/h，WBC1.28x109/L，PLT13c109/L，肝酶、血脂升高，部分活化的凝血酶原时间56.8秒，凝血酶原时间18.4秒，纤维蛋白原1.021g/L，铁蛋白1500ng/ml，再次骨髓检查易见巨噬细胞、吞噬红细胞和血小板为主。病情特点较前明显不同，考虑为巨噬细胞活化综合征。予甲基泼尼松龙500mg/d，连续3天，同时予丙种球蛋白20g/d，4天，体温未控制，患者一般情况很差，出现荒诞，在家属强烈要求下自动出院。 成人Still病 临床病历 问题1：结合上述病历特点，为进一步明确诊断，应行哪些辅助检查？ 思路1：青年男性，以不明原因发热表现就诊，首先考虑感染性疾病，包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染，可行细菌、病毒及其他病原体血清学检查，血培养，结核筛查等。本例患者抗菌素治疗无效，因此除感染性疾病外，需注意排查恶性肿瘤、血液病、风湿免疫病及其他一些疾病。恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤、实体肿瘤等可行骨髓检查、淋巴结活检、肿瘤标记物、ECT、PET、超声、放射影像等检查。风湿免疫病包括系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，血清免疫学检查、自身抗体和顶起拍摄X线片对本组疾病鉴别极为重要。其他疾病包括血清病，结节病，克隆病等，可行影像学检查，活组织检查等。 思路2：以皮疹、咽痛、关节炎为突出表现的疾病要考虑风湿性疾病可能性大，特别是排出性诊断的疾病成人Still病，首先明确诊断应完善抗核抗体、RF、白细胞、血小板、肝酶、ESR、CRP、不提、铁蛋白、糖化铁蛋白等检查，其次应注意评估成人Still病易受累的多脏器情况包括肝、肺、肾、神经、血液系统等。 成人Still病 临床病历 问题2：结合患者病史特点和辅助检查结果，考虑诊断是什么？ 思路1：自1987年统一称为成人Still病后，国内外制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准，推荐应用较多的是1992年日本Yamaguchi标准。成人Still病是一种排除性诊断的疾病，本例患者在排出感染性疾病、血液病、肿瘤等疾病基础上，考虑成人Still病。 思路2：应根据该患者情况，进一步明确是否符合成人Still病的分类标准，该患者负荷1992年日本Yamaguchi标准。 成人Still病 临床病历 问题3：成人Still病的病因和发病机制是什么？ 成人Still病是一个自身免疫性疾病，它的原因和发病机制尚未明确，一般认为与感染、