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溶血性贫血 Hemolytic Anemia ;;学习目的;概 念 ; 概 念;发 病 机 制 ;发 病 机 制 ;发 病 机 制;二、血红蛋白的降解 (一)血管内溶血 RBC在血循环破坏,见于: ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 ;循环血液 红细胞;血管内溶血的过程;; 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 (4mg以下)尿胆原? ←肾 粪便→粪胆原?;发 病 机 制;临 床 表 现 ;临 床 表 现 ;; 临 床 表 现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功能损害;实 验 室 检 查 ;一、提示溶血的实验室检查 1、血管外溶血 高胆红素血症:游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多:可增至400~1000mg 尿胆原排出增多;二)、血管内溶血 游离血红蛋白增加:正常仅约10~40mg/L 血清结合珠蛋白降低:正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿:游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿:主要见于慢性血管内溶血。 ;二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多:达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞:约1%,还可见豪-胶(Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变:如球形、镰形、椭圆等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体:体外活体染色后,在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短:溶血最可靠的指标;诊 断 要 点 ;治 疗; 主要护理问题;主要护理措施;主要护理措施;主要护理措施;主要护理措施;健 康 指 导; 谢 谢!

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