腹膜后纤维化1例并国内文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 腹膜后纤维化1例并国内文献复习 袁霞* 柴克霞 尹启超（青海大学附属医院血液科 青海西宁 810001） 【中图分类号】R572.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）27-0032-03 【摘要】 目的 分析腹膜后纤维化(RPF)的临床表现、诊断、治疗状况,旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法　回顾性分析我院1例和国内报道159例RPF患者的诊断、治疗和预后情况。结果 (1) IRF 患者男∶女为1.86∶1, 多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状,常伴下肢水肿和腹水的体征。(2)诊断:CT对诊断腹膜后软组织异常、B超对诊断肾积水和输尿管扩张非常有价值。(3)治疗:外科治疗的主要目的是解除输尿管梗阻和防止再狭窄, 内科治疗目前仍以激素为主,新近应用他莫西芬,其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论　RPF起病隐匿,临床表现无特异性,确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗,而晚期则需外科手术治疗。 【关键词】腹膜后纤维化 诊断 治疗 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一种腹膜后脂肪组织呈亚急性和慢性炎症反应，并被瘤样增生的纤维组织所代替的疾病，由于腹膜后纤维组织增生,引起广泛纤维化使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻,属于非特异性非化脓性炎症。Albarrn首次报道于1905年,1963年国内首次报告本病。RPF系少见病,国内至今仅报道100余例。该病起病隐匿,缺乏特征性表现,早期诊断困难,常致误治,晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管和大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等，近年来普遍认为它是一种全身性疾病。该病的治疗尚在探索中。本文将我院2012年收治的1例RPF患者和1963～2011年国内文献报道的159例RPF患者的临床资料进行综合分析,以了解国内对该病的诊断、治疗状况。 1　临床资料 1.1　病历资料　患者,男性,61岁,回族,左侧腰腹部胀痛不适4年，一直对症治疗，病情进行性加重。5月前行腹部CTA检查提示：腹膜后占位，精原细胞瘤可能。患者随诊治疗，发现后腹膜占位逐渐增大，于2012年8～10月在我院住院。查体：体温37.1℃，心率90次/min，呼吸22次/min，血压120/70mmHg，心肺查体未见明显异常，腹平坦，全腹未见胃肠型及蠕动波，腹软，左下腹近髂前上嵴处可触及一约3.0times;2.0cm大小包块，质地韧，压痛，活动度好，与周围组织无粘连，肝脾未及，双肾区无隆起，左侧肾区可触及一约5.0times;3.0cm大小肿块，压痛及叩痛阳性，余阴性，双下肢无水肿。辅助检查:血、尿、便常规、凝血功能及肝肾功能均正常，自身抗体阴性，ANCA阴性，PPD+，抗结核抗体阴性，甲胎蛋白1.27ng/ml，血沉40mm/1h，腹部B超示：左肾中重度积水，右肾小囊肿，前列腺轻度增生。阴囊B超示:右侧睾丸鞘膜积液，双侧精索静脉曲张。胃镜示：慢性萎缩性胃炎。腹部CT示：1.腹膜后占位，精原细胞瘤；2.右肾囊肿3.肝左叶钙化灶，右肺中叶纤维灶；4.盆腔少量积液。为明确肿物具体性质而行探查手术。病理示:（后腹膜）送检肿物为透明变性等胶原带及灶状浸润等淋巴细胞，少数等嗜酸细胞；病变符合特发性纤维化病。给予他莫昔芬后再加糖皮质激素治疗。随访至2013年3月,症状明显改善。 1.2　国内病例资料 我院1例及国内文献报道159例,共计160例RPF［1～11］，其中男104例,女56例,比例为1.86∶1。年龄7～84岁,平均47.9岁,符合RPF的发病高峰40～60岁,男女比例2∶1[7]。 1.2.1　病因　病因明确者39例(24.37%),余121例原因均不明。其中恶性肿瘤34例,包括消化道肿瘤23例(直肠癌17例,胃癌6例),泌尿系肿瘤6例,卵巢癌、精囊横纹肌肉瘤、后腹膜神经母细胞瘤、乳腺癌和睾丸精原细胞癌各1例。良性疾病5例,包括尿外渗、多囊肾、泌尿系结石并感染、子宫内膜异位症、腹主动脉瘤各1例。 1.2.2　临床表现　腰背部疼痛者102例(63.75%),肾积水117例(73.12%),肾功能损害83例(51.87%),上段输尿管扩张65例(40.63%),下肢水肿44例(26.87%),高血压39例(24.38%),少尿、无尿47例(29.38%),腹部肿块28例(17.50%),腹痛29例(18.13%),腹水19例(11.86%),肠梗阻11例(9.57%),体重下降44例(27.5%),阴囊或会阴水肿17例(10.63%)