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胸壁骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿1例报道胸壁骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿1例报道
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胸壁骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿1例报道胸壁骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿1例报道
广州中医药大学 510000
摘要:骨巨细胞瘤是一种起源于骨骼的非成骨性结缔组织由增殖性单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成的具有局部复发倾向的侵袭性原发性良性骨肿瘤,常发生于四肢长骨的骨端,其中以股骨下端最为多见,扁骨及不规则骨较少,特别是胸壁肋骨在国内文献中报道案例较少,以及对应力性损伤外伤史的研究程度和重视程度不够。
关键词:胸壁;骨巨细胞瘤;应力性损伤
患者女性,16 岁,因“体检发现胸壁肿物10个月”予2014年10 月 15日来中山大学附属第一附属医院就诊,患者入院前 10个月无明显诱因出现左胸部剧痛伴放射痛。经院门诊收治入院;入院前因学校体检发现胸部异常阴影,要求进一步检查,在当地医院行CT平描,提示骨巨细胞瘤,要求进一步病理检查。病史:病变部位在10年前有应力性损伤病史,查体:胸部皮肤平坦,无明显凸出,触之可触及凸出性肿物,压之有乒乓球样感觉和压痛,胸壁MR提示左侧胸壁大面积异常信号,边界清,内部信号不均,T1 像呈等、低信号,T2像呈混杂信号,中、高信号混杂,形成“卵石征”,增强扫描病变中度强化,欠均匀,肿块突入胸腔内,肿块分界尚清,常出现液一液平面(图1、2、3)。胸椎CT 显示左侧胸壁肋骨膨胀性骨质破坏,其内为软组织密度影,可见气泡,肿瘤的边界清晰,周围正常的骨质有程度不等、断续的硬化(图4、5、6)。左侧胸壁肿物穿刺活检,穿刺物病理检查示,送检组织多为纤维结缔组织,可见多数血腔形成,周围散在大量增殖性单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞,诊断胸壁骨巨细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿。ECT提示未见肿瘤发生相关部位的转移(图7)。入院后完善相关检查,未见明显手术禁忌症,于2014年11月21,在气管内麻醉下行“左侧胸壁肿物切除术+左上肺舌叶楔形切除术”术程顺利,术中出血50ml,切除标本组织送检,术后放置左侧胸腔闭式引流管,术后安返病房,检测血压、呼吸及血氧饱和度,予预防感染,止血,营养支持,左侧胸腔闭式引流等治疗。
讨论:骨巨细胞瘤虽是一种良性肿瘤,但具有局部侵袭性和潜在恶性。骨巨细胞瘤占原发骨肿瘤的4%~8%[1],大约5%的骨巨细胞瘤发生于扁骨,以骨盆最多见[2],其中肋骨病变部位在国内文献报道较少。骨巨细胞瘤好发于 20~40 岁人群,局部侵袭性较强。X 线表现为偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏,骨壳较薄,其轮廓一般光整,其内可见纤维骨嵴,构成分房状,呈皂泡状阴影,MR可表现典型的“卵石征”,多数无硬化边缘和骨膜反应。组织学特征是单核基质细胞间均匀分布破骨细胞样多核巨细胞。其中单核基质细胞为肿瘤性的,而巨细胞并非肿瘤成分,一般认为是循环中单核细胞在病变中积聚而成[3],但出现多核巨细胞并非骨巨细胞瘤所特有。据文献报道,骨巨细胞瘤是最常伴发动脉瘤样骨囊肿的病变,约占39%[4]。继发性动脉瘤样骨囊肿的形成与肿瘤侵犯血管引发血管破裂或动静脉短路以及肿瘤诱发血管生成有关[5]。临床上常常要和骨囊肿、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。其中骨囊肿多发生于干髓段或骨干部位,呈溶骨性破坏,周围有骨硬化,易发生病理骨折,骨折多为粉碎性。骨巨细胞瘤的骨破坏位于骨骺线闭合处,密度相对较高,周围多无骨硬化,在骨壳内面有较深的骨嵴,骨壳如虫蚀状、斑驳样、不似骨囊肿样骨壳完整,病理学检查易于鉴别。软骨母细胞瘤,发病部位多在骨髓线闭合处,周围多无骨硬化,骨皮质变薄,或膨胀呈球样,在骨壳内面有较深的骨骼,X线表现为二次骨化中心内小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,无钙化表现或内可见点状钙化。动脉瘤样骨囊肿,X线表现为长骨干髓端的溶骨性、偏心性骨破坏,其偏心性向外突出如气球状膨胀,囊肿表面有一薄的骨壳。与骨巨细胞瘤的主要鉴别点是骨巨细胞瘤的骨破坏位于骨髓线闭合处,密度相对较高,骨皮质变薄,在骨壳内面有较深的骨嵴,骨壳如虫蚀状、斑驳样,病灶内多无液一液平。病理学检查易于鉴别。
应力性外伤史在骨巨细胞瘤的发病中也有着不可忽略的临床诊断和科研作用,刘潭[6]等报道多数骨巨细胞瘤患者有外伤史,认为外伤可促使肿瘤生长加快,加重症状。骨巨细胞瘤好发于人体受压受力最大的部位,发于四肢长骨的骨端和骨突出,其中股骨远端、胫骨近段及桡骨远端,三处发病占全部的60%—70%[7],在受压受力最大部位发病率如此显著,则不难看出两者有一定的相关性,即至少可以说明异常压应力是骨巨细胞瘤发病的重要因素之一。李世民[8]等报道骨肿瘤的恶性程度多与骨干骺端的髓线有密切的关联,离髓线距离越近肿瘤恶性程度越高,也表明了骨肿瘤发生是骨干骺端骨结构遭受的异常压应力通过累及骨髓线而产生骨肿瘤。来自亚洲
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