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胆管的先天性异常诊断
精品论文 参考文献
胆管的先天性异常诊断
马立峰 (漠河县人民医院 165300)
【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)30-0232-02
【摘要】 目的 讨论胆管的先天性异常诊断。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论 胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致,其种类繁多,有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。
【关键词】胆管的先天性异常 诊断
胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致,其种类繁多,有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。
(一)先天性胆管闭锁
先天性胆管闭锁(biliary atresia,congenitial oveiteration of bile duct)是指由于胆管先天性畸形所致胆汁排泄不能。可发生于胆管的任何部位,本症并不多见。
1.病因 病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆管发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。
2.临床表现 常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可因维生素A、维生素D、维生素K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
3.检查
(1)实验室检查:血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆原阴性。
(2)有条件可做核素99m锝-IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。
4.诊断
(1)多在出生后1~2周发病,无性别、家族和种族关系。
(2)黄疸 呈进行性加重,便渐为白陶土色,尿如浓茶,全??症状逐渐恶化。
(3)患儿肝脏肿大、质硬、边缘清楚、表现有结节、脾脏相继肿大、胃壁静脉曲张、晚期有腹水。
(4)实验室检查 观察血清胆红素、碱性磷酸酶、gamma;-GT的动态变化对于本症的诊断有一定的参考价值,血清5-核苷核酶显著升高。十二指肠引流液中无胆红素或其含量甚微,无胆汁酸。
(5)131I标记的玫瑰红 131I-RB肝胆系统扫描现象有助于诊断,99mTc标记的氮亚胺乙酸等肝胆显影剂观察肝胆排泄系统,敏感优于131I-RB。B超检查无胆囊或仅见一小胆囊(lt;1.5cm)且看不到胆管,PTC可确定胆管闭锁的类型和部位。腹腔镜下胆囊造影可作为诊断依据。组织病理学检查为胆管闭锁的早期诊断提供了较为准确的方法。其病理改变为:汇管区面积扩大、汇管内胆管增生和纤维组织严重增生,胆汁淤积等,以胆管系统和门脉区病变为主。
5.鉴别诊断
(1)新生儿黄疸:在生后2~3日出现黄疸,于4~6日最重,足月儿在生后10~14日消退,早产儿可延迟到第3周才消退。新生儿一般良好,不伴有其他症状。除黄疸外,无阳性体征。血胆红素高于3mg/dl,低于12mg/dl,以间接胆红素为主。肝炎病原学检查阴性。B超、CT检查胆囊、胆总管均正常。
(2)新生儿溶血症:常于生后24小时内或第2日出现。在48小时内迅速加重。病情轻时症状不易觉察,进展慢,全身症状影响小;病情重时进展快者,则可有嗜睡、畏食,严重者可出现心衰。查体皮肤黏膜苍白,黄疸、肝脾肿大,质软无触痛。红细胞及白细胞降低,血中有核红细胞增多,网织红细胞增高。查母子血型不合,尿为血红蛋白尿。婴儿有血型抗体,并存在婴儿红细胞致敏现象。
(3)新生儿肝炎:起病缓慢,常在生后1~3周出现症状。常有畏食、体重不增、黄疸持续不退、大便色泽变浅。肝脏轻度至中度增大。肝功能检查:AST/ALT升高,胆红素升高,且伴有波动。肝炎病原学检查阳性。
(二)先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿(choledochal cysl,congenital biliary dilatation)又名先天性胆总管囊性扩张、原发性胆总管囊状扩张、胆管囊肿、巨大胆总管等,是一种先天性畸形,一般发生在胆总管远端,也可发生在
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