间质性肺疾病的诊断概述课件.pptVIP

间质性肺疾病的诊断概述 概念 分类 诊断 鉴别 概念 实质/间质 组织学：功能组织/支持组织 病理学：肺泡上皮、血管内皮细胞/其它 影像学 临床概念 概念 弥漫性间质性肺疾病 DILD/ILD 弥漫性实质性肺病 diffuse parenchymal lung disease，DPLD 弥漫性肺疾病 diffuse lung disease，DPD 分类 分类 特发性： 继发性：15% 环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 药物／治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD 特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 包括急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS) 肺泡充填性疾病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH) 诊断思路 关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。 诊断步骤包括下列三点: 首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD); 明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断。 具体诊断路径见图2。 是不是？ 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。 疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。 肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。 是不是？ 肺间质改变的影像表现： 线状及网状影：小叶间隔增厚、小叶核心异常、小叶内间质增厚、蜂窝、胸膜下线 弥漫性结节和结节样致密影：间质性结节、气腔结节 囊状和肺密度减低阴影：蜂窝、肺气肿、马赛克； 肺密度增加：实变、磨玻璃影、铺路石征、弥漫性异常高密度影； 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。 是哪种？ 属于哪一类ILD/DPLD? (1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。 (2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。 是哪种？ BALF： ①找到感染原,如卡氏肺孢子虫; ②找到癌细胞; ③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性; ④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞; ⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。 分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。 是哪种？ 实验室检查 ①抗中性粒