痴呆临床和研究的几个问题.ppt

痴呆临床和研究的几个问题;痴呆;家系;一、如何诊断痴呆？ ;1、问诊和检查 问诊:名，年龄，在何处，等。 检查：有无神经系统具灶体征。 ;2、痴呆的量表检查;表２. 长谷川痴呆量表法评分：32.5为满点，31以上为正常，30.5-22为低于正常，21.5-10.5为痴呆前期，10以下为痴呆 ;（2）画钟试验 综合上述检查，则可判定是否有痴呆。;1．痴呆的证据及严重程度 （1）学习和记忆障碍: 1)轻度：仍能独立生活 2)中度：已影响到病人的独立生活，可伴有括约肌功能障碍 3)重度：完全需他人照顾，有明显的括约肌功能障碍 （2）智能减退、思维和判断障碍: 1)轻度：能独立生活 2)中度：需他人照顾 3)重度：完全依赖他人照顾 2．不伴意识障碍或谵妄。 3．可伴有情感、社会行为和主动性障碍。 4．病程至少持续6个月以上。出现皮层损害体征时如失语、失认、失用等支持诊断。影像学如CT、MRI、单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发射断层扫描（PET）等出现改变时也支持诊断 ;老年性痴呆=Alzheimer型老年性痴呆, 又称阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）,下面简称AD。 ;德国医学家 Dr 阿尔茨海默 ;(一)神经病理;正常;;;;(二) 临床表现 ;1.记忆障碍;2.视空间技能损害 (1)地点定向力障碍; (2)人物定向力障碍;(3) 时间定向力障碍;(4) 把东西放错地方;3.语言障碍;4.能力下降;5.失认和失用;6.计算障碍;7.思维和判断能力障碍 (1)理解力下降;(2)思考归纳能力下降;8.情感和性格改变;(三)辅助检查 表1. 实验室检查项目表 ; ;;;3. SPECT和 PET 4. 神经心理学检查 5. 病理学检查 ;(三)老年性痴呆的诊断;NINCDS-ADRDA;Ⅱ. 支持可能性大的AD的几个条件: 特定的认知功能，例如语言（失语）、运用能力（失用）和感知力（失认）进行性减退 日常生活能力受损，行为模式改变 具有AD家族史 下列实验室检查结果： 腰穿结果正常 脑电图正常或者非特异性改变，例如慢波活动增多。 影像检查有脑萎缩，连续观察脑萎缩进行性恶化。 ;Ⅲ. 有下列症状不影响可能性大的AD诊断： 1.进展过程中出现平台期 2.出现与疾病有关的抑郁、失眠、尿便失禁、错觉 幻觉、心理和生理发作、性功能障碍及体重减轻等 3.疾病后期出现肌张力增高、肌阵挛和步态异常 4.疾病后期出现抽搐发作 5.相对正常的影像学表现 ;Ⅳ. 下列不支持可能性大的AD诊断： 1.?突然或者卒中样起病 2.发病早期即有神经系统限局性症状和体征：偏 瘫、偏身感觉缺失、视野缺损和共济失调 3.发病早期有抽搐发作和步态异常 ;Ⅴ. 可能AD的诊断标准 1.?符合痴呆诊断标准 2.?存在可以导致痴呆的全身性或脑部疾病，但 在此次疾病中不考虑其是引起痴呆的原因 ;Ⅵ. 确定的AD临床诊断标准 符合可能性大AD的诊断标准，并经病理证实者 ;DSM-Ⅳ-R;(四)鉴别诊断;3. 正常颅压脑积水: 常有蛛网膜下腔出血的病史，痴呆发展快，颅内压不高，双下肢步态失调，走路不稳，尿失禁，CT和MRI示脑室扩大显著，皮质萎缩不明显。 4. Lewy body痴呆: 主要累及注意、记忆和较高皮质功能的波动性认知损害；波动性意识错乱和谵妄突出，大多有明显的视幻觉，继而出现偏执性错觉；反复意外地跌倒。 5. 慢性进行性舞蹈病（Huntington舞蹈病）: 为常染色体显性遗传病。发病年龄大多在30岁以后，偶见于儿童。通常智能衰退出现在舞蹈动作发生后数年，也可出现在不自主动作之前或同时发生。 6. 帕金森病: 有帕金森病症状如肌张力增高、运动减少、震颤等。 ;7.进行性核上性麻痹: 与帕金森病相似，约2/3病人伴有智能下降，双眼上、下视受限。 8.Down综合征: 是一种染色体异常引起的以痴呆为表现的综合征。表现为痴呆、伸舌、眼距宽，有特征性的面容及手纹。染色体检查可发现21号染色体异常。 9.中毒引起的痴呆: 慢性洒精中毒可致维生素B1缺乏，有痴呆的表现。早期表现为Wernicke脑病，以眼球运动障碍、步态异常及全面的精神障碍为特征。80%的病人继续发展为Korsakoff综合征，以近记忆力丧失，时间、地点定向力障碍等为特征。;10. 感染引起的痴呆: Creutzfeldt-Jakob病表现为进行性痴呆，锥体系、锥体外系的症状。病程呈进行性，半数以上在1年内死亡。 Scrapie病的病理改变包括神经元空泡变性、消失、星形细胞增生，常见有淀粉样斑块沉