神内二科 7月 业务学习 重症肌无力PPT.ppt

重症肌无力患者的护理 Myasthenia gravis,MG;学 习 目 标; 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。 ;;ACh;【护理评估】 ;1.重症肌无力多为潜隐性发病，可亚急性起病，很少急性起病。 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳状态，肌肉连续收缩后无力，经短期休息后好转。晨轻暮重。眼肌受累为首发症状，咀嚼肌受累导致咀嚼困难。咽缩肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、讲话鼻音重。重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎死亡。;2.重症肌无力危象(myasthenic; crisis) (1)肌无力危象:占重症肌无力危象的95 %，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。表现为呼吸微弱、烦躁、吞咽和咳嗽困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。静脉注射依酚氯铵或肌内注射硫酸新斯的明可见暂时好转。 ;(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致。多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢和肌束震颤等。静脉注射依酚氯铵无效或加重。 ;(3)反拗危象:抗胆碱酯酶药物不敏感所致。难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状，多在长期较大剂量用药后发生。 ; (1)成年型(Osserman分型) 1) I眼肌型(15%一20 %）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。; (2)儿童型:约占我国重症肌无力患者的10%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现，呈拉锯状。 1)新生儿型:母亲患MG，约有10%可将AchR抗体IgG经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力，患儿出生后哭声低、吸吮无力、动作减少，经治疗1一3个月缓解。 2)先天性肌无力综合征:出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲无MG。 (3)少年型:多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力。; 【护理评估 ：辅助检查】 ;3.实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。 (2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经或腋神经进行性重复低频(2 -3Hz)刺激，可使动作电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也有类似反应。 (3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或胸腺增生。 ;【护理评估：心理一社会状况】 ;【常见护理诊断/问题】;【计划与实施】; (一)一般护理 1.轻症者适当休息，避免劳累、受凉、创伤、激怒。病情进行性加重者要减少活动，卧床休息。 2.对于有肢体无力或复视的患者要注意安全，防止各种外伤的发生。; (二)药物治疗与护理 1.抗胆碱酯酶药 常用药物有溴吡斯的明，一般饭前30分钟给药，新斯的明应于饭前15分钟肌注，根据个体差异决定使用哪种抗胆碱酯酶药物。给药应从小剂量开始使用，以保证最佳效果和维持进食能力等标准为度。严格掌握用药剂量和时间，如用药不足或突然停药，可导致肌无力危象。用药过量可导致胆碱能危象。药物的不良反应有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎等，同时使用阿托品可以减轻上述不良反应。给药后护士要及时评估药物的作用及不良反应，观察有无危象的发生。 ;2.皮质类固醇 适用于抗胆碱酯酶药物反应差、并已经行胸腺切除者。用药应个体化。一般从大剂量开始，每日或隔日给予;可先用较大剂量泼尼松口服，症 状好转后逐渐减量。对于反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的病例可试用甲强龙冲击疗法，静脉注射1g/d，连用3一5天。用药过程中要关注皮质类固醇的不良反应，如Cushing综合征、高血压、高血糖