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恶性腱鞘巨细胞瘤临床病理分析-临床与试验病理学杂志
临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2012Oct;28(10) ·1119·
恶性腱鞘巨细胞瘤临床病理分析
周 隽,张惠箴,蒋智铭,汤 莉,刘 亮,陈 杰
摘要:目的 探讨恶性腱鞘巨细胞瘤(malignantgiantcelltumoroftendonsheath,MGCTS)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊
断。方法 对2例继发性MGCTS的石蜡切片分别做HE染色和免疫组化EnVision两步法染色,观察其临床病理及免疫表型
特征,并与63例弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffusetypegiantcelltumoroftendonsheath,DGCTS)相比较,复习相关文献。结果
MGCTS好发于中老年人,较良性GCTS发病年龄略大,通常见于下肢负重大关节周围。多为局部多次复发病例,影像学呈明
显恶性改变,关节旁软组织有巨大肿块影,骨组织有广泛浸润性破坏,MRI显示各序列均见低信号结节,提示含铁血黄素沉
积。2例MGCTS均继发于DGCTS,镜下仍保留部分DGCTS细胞构成,炎症背景中有较多大滑膜样单核细胞增生并伴有异型
性,细胞胞质丰富,嗜伊红色,核偏位,排列松散,免疫标记示Clusterin强阳性。肿瘤细胞广泛浸润周围软组织及骨组织,并见
大片凝固性坏死,较多脉管内瘤栓。MGCTS组织中Ki67增殖指数略高于DGCTS。结论 MGCTS大多继发于DGCTS或色素
性绒毛结节性滑膜炎,其真正的肿瘤细胞可能是恶变的大滑膜样单核细胞,此细胞 Clusterin免疫组化标记阳性,有助于
MGCTS的病理鉴别诊断。MRI显示各序列均见低信号结节,提示含铁血黄素沉积,是 MGSTS影像学诊断的重要特征之一。
MGCTS的诊断需综合评估诸多诊断依据,包括肿瘤细胞的异型性以及肿瘤体积大、广泛浸润性生长、大片坏死、脉管内瘤栓等
生物学特征。
关键词:恶性腱鞘巨细胞瘤;免疫组织化学;鉴别诊断
中图分类号:R7381 文献标志码:A 文章编号:1001-7399(2012)10-1119-05
Clinicalpathologicanalysisofmalignantgiantcelltumoroftendonsheath
ZHOUJuan,ZHANGHuizhen,JIANGZhiming,TANGLi,LIULiang,CHENJie
(DepartmentofPathology,Shanghai6thPeople’sHospital,ShanghaiJiaotongUniversity,Shanghai 200233,China)
Abstract:Purpose Toinvestigatetheclinicopathologicfeatures,immunohistochemicalfeaturesanddifferentialdiagnosisofmalignant
giantcelltumoroftendonsheath(MGCTS).Methods Pathologicalexaminationandimmunohistochemicalstudy(EnVisionmethod)
wereperformedon2casesofMGCTS.Theresultswerecomparedwithsixtythreecasesofdiffusedtype(DGCTS)andliteraturewas
reviewed.Results MGCTStumorstendedtoaffectolderpatientsthantheirdiffusetypecounterpart.Thelesionscommonlyoccurred
withinthelargeweightbearingjoints.Recurrencewascommonandoftenmultiple.RadiographicimagesofMGCTStumorsshowedob
viouslymalignant
,illdefinedextraarticularsofttissuemassesadjacenttothelargejointandpathologicalfractures.MRIfindings
showedcircumscribednodularlesionswithdecreasedsignalintensityinbothT1andT2weightedimages,whichindicatingintratumoral
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