单眼上转功能不足的临床研究和进展.docVIP

精品论文 参考文献 单眼上转功能不足的临床研究和进展 骆文婷 乔彤(通讯作者) 叶海昀 　　（上海市交通大学附属儿童医院眼科 上海 200062） 　　【摘要】单眼上转功能不足是个少见的斜视类型，由于它治疗困难因此是临床研究的热点。本文对该病病因、分类、临床特点，新的治疗方法的进展一一描述。 　　【关键词】单眼上转功能不足/双上转肌麻痹；牵拉试验 ；下直肌后退术；Knapp手术 　　【中图分类号】R77 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）22-0020-03 　　Clinical research and progress of monocular transfer function insufficient Luo Wenting, Qiao Tong (corresponding author),Ye Haiyun. Childrens Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200062, China 　　【Abstract】 Monocular on transfer function is insufficient, is a rare type of strabismus. Due to its treatment is difficult, so is the clinical research hot spot. In this paper, the progress of the disease etiology, classification, clinical characteristics, and the progress of the new treatment.. 　　【Key words】Turn on transfer function is insufficient/double monocular myoparalysis; Pull test; The rectus retreat; Knapp surgery 　　单眼上转功能不足（monocular elevator deficiency）通常称为先天性双上转肌麻痹(double elevator palsy，简称DEP)，是临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，为一侧眼上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为当非麻痹眼注视时，患眼出现下斜视和假性上睑下垂症状；当麻痹眼注视时，健眼出现上斜视，上睑下垂消失。患者也可能抱怨正常眼频繁上射；临床医生也可能由于其合并假性上睑下垂，而忽略垂直斜视症状，误诊为先天性上睑下垂而行上睑下垂矫正术，给患者带来不必要的损失。解剖上未必有由于单个损伤造成上直肌和下斜肌同时麻痹，通常都是先有上直肌麻痹而后泛化到下斜肌。牵拉试验（forced duction test，简称FDT）用来确认无限制因素。患者通过上抬下巴来达到双眼单视。Bells现象通常存在，可借用此和娃娃头试验来区分核上性和核下性麻痹。核上性麻痹娃娃头试验、Bells征均存在；核下性麻痹娃娃头试验、Bells征均消失。 　　单眼上转功能不足可能是由于很多局灶，周围或中央神经系统疾病所致[1]。这个特殊疾病最早被White1942[2]年首先报道，但双上转肌麻痹（DEP）这一专业术语第一次被Dunlap描述[3]。DEP意味着一眼的两条上转肌肉力量很弱导致上转受限和下斜视[4]。Metz[4]认为真正的双上转肌麻痹仅占病例中的1/4，且有可能在某些病例中仅牵涉到一条上转肌。同样，Von Noorden[5]也认为DEP是长期上直肌麻痹却伴随正常下斜肌功能，意指运动异常仅仅归于上直肌麻痹。但也存在其他不同的观点。Jampel和Fells[1]发现在一些病例中单侧顶盖前区附近核上性病变或第三颅神经核内的病变。Scott和Jackson[6]强调无论下直肌受限是DEP的原因或结果都很重要。Ziffer等[7]通过使用巩膜测试线圈技术评估扫视速度将DEP分为三个亚型：下直肌受限，完全或不完全上直肌麻痹核下性麻痹和核上性麻痹。 　　具体区分核上性、核性、间质性或周围性损害导致单眼上转不足非常有必要。主要有两种类型；先天性和获得性都已经在双胞胎身上报道过[8-9]。在获得性疾病中我们需要排除松果体细胞瘤，真性红细胞增多症，血管性和转移性疾病。DEP可能的鉴别诊断中包括爆裂性眼眶骨骨折，先天或获得性眼纤维化，内分泌性眼肌病，重症肌无例，反向偏斜，Parinaudrsquo;s综合征，Browns综合征，重眼综合征，松果体细胞瘤和第三脑神经麻痹。 　　DEP/MED的鉴别