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凝血功能障碍 ICU郑晓军 凝血因子 影响凝血功能的血液成分 正常的凝血和抗凝血过程 （一）凝血过程 1.凝血酶原激活物的形 2.凝血酶原（II） 凝血酶（IIa） 3.纤维蛋白原（I） 纤维蛋白（Ia） 一、血液凝固 内源性凝血系统 外源性凝血系统 接触带负电荷物质 组织损伤 内凝系统 外凝系统 1 抗凝系统 完整的血管壁、正常的血流速度 纤维蛋白形成保持在较低活性 肝脏对血液循环中活化的凝血因子的灭活 血液中的抗凝因素： TFPI 、ATIII、Haparin、蛋白C 抗凝机制 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞 体液抗凝系统 组织因子途径抑制物 抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 肝素 蛋白C系统（PC） 组织因子途径抑制物 (tissue factor pathway inhibitor ，TFPI) TFPI：内皮细胞合成的糖蛋白 TFPI结合Ⅹa 抗凝血酶III (AT-III) 为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌； 与IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa分子上的丝氨酸残基结合， 封闭它们的活性中心 肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍。 蛋白质C Protein C， PC 蛋白质C作用机制 纤溶系统 纤溶酶原（plasminogen, plg） 纤溶酶（plasmin，pln） 纤溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs） 纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs) 纤溶酶原激活过程 激活过程 凝血与抗凝血系统保持相对平衡 凝血与抗凝血系统保持相对平衡 发病机制 一）凝血系统的激活1、组织损伤，激活外源性凝血系统 2，内源性凝血系统激活 Ⅻ因子激活方式： 继发性凝血疾病在ICU以继发性凝血功能障碍为多见 维生素K缺乏：引起凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ和Ⅹ在肝内的形成 减少。 肝脏疾病：肝脏是人体内多种凝血因子的合成场所。人体凝血因子4种在肝内合成，参与凝血的纤维蛋白原和凝血酶原也在肝脏内合成。所以，患肝病时容易引起凝血延长及发生出血倾向。 凝血因子消耗性疾病。 维生素K缺乏 食物摄入不足 。 胆道阻塞，吸收不良或实质性肝脏疾病者。 某些药物者：抗惊厥剂，抗凝剂，某些抗生素（特别是头孢子菌素），水杨酸盐和大剂量维生素A或E。 肝脏疾病 出了因子VIII和vWF,所有凝血因子和调控蛋白都在肝脏合成。 维生素K代谢异常。 纤维蛋白聚合异常。 血小板减少，血小板功能缺陷。 凝血因子消耗(DIC为主要代表) 感染 恶性肿瘤 广泛组织创伤 体外循环及产科意外 临床表现 出血 低血压或休克 器官功能障碍 溶血性贫血 出血 突然发生 广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释； 常伴有DIC的其它临床表现，如休克等； 常规的止血药无效。 器官功能障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！ 累及脏器不同，可有不同的临床表现。 低血压或休克 出血 回心血量减少、心输出量降低 肺动脉高压、右心负荷加重 外周血管阻力降低、通透性增加 实验室检查 凝血功能检查主要包括血浆凝血酶原时间（PT）及国际标准化比值（INR），纤维蛋白原（FIB），活化部分凝血活酶时间（APTT）和血浆凝血酶时间（TT） 血小板计数；D-二聚体；FDP;血浆鱼精蛋白副凝固实验等等。 治疗 治疗原发病是根本措施 纠正凝血功能紊乱：抗凝小剂量肝素的应用(5-10u/kg.h)，补充凝血物质，抗纤溶。 抗血小板 抗自由基 肝素抗凝机制 小剂量肝素治疗： 在肝素治疗时，必须考虑到血中的ATⅢ水平。肝素小剂量治疗，肝素5000ul次，每日皮下注射2～3次。也可静脉给药。对仍不能控制者，可能由于ATⅢ减少，要给输血及血浆以提高AT-Ⅲ的水平。血中浓度在15-60分钟后开始上升，1～5小时达高峰，7小时后逐渐消失。小剂量肝素治疗的优点是无出血并发症，不需要实验室的监测。 Thanks! 心肌 肝 抑制凝血酶原的激活、血小板的粘附、聚集； 与AT-III结合，增强其效应 刺激内皮细胞释放组织源性纤溶酶原激活物 抗凝作用 抑制凝血酶原的激活、血小板的粘附、聚集； 与AT-III结合，增强其效应 刺激内皮细胞释放组织源性纤溶酶原激活物 * * 因子XII 组织因子TF（因子III） 启动凝血过程 启动凝血过程 Ⅻ Ⅻa 固相激活 酶相激活 Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ