眼眶血管外皮细胞瘤.PDFVIP

【疾病名】眼眶血管外皮瘤 【英文名】hemangiopericytoma 【缩写】 【别名】眼眶血管外皮细胞瘤；hemangio-perithelioma of fossa orbitalis 【ICD 号】D18.0 【概述】 血管外皮瘤 (hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤，其 特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维，排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周 围。此肿瘤比较少见，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，发生于 眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。 【流行病学】 在倪逴等 1991年报告的 1422例肿瘤中，本病 22例，占1.5%。国外报道 似较多见，Croxatto等1982年报告 30例，Henderson在1376例眶肿瘤中，血 管外皮瘤 21例(1.5%)。血管外皮瘤有一定性别倾向，男与女比例为 4∶3～ 2∶1。发病年龄多在 31～50岁，发生于婴儿或儿童甚为少见。此点与血管内皮 瘤不同，后者发生于婴儿时期。 【病因】 尚不十分明确。 【发病机制】 目前尚不清楚。 【临床表现】 眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶 前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。 位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可 移动，无压痛。因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合，滋养动脉和导出静脉粗 大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤 位于眶中、后段，主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。 眼球突出多为渐进性、轴性突出(图1)。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方 突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼 球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫视神 经，使之水肿、萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完 全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足 。眼底可 见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神 经，引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水 肿或脉络膜视网膜皱褶 。 良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重 。有作者 1994年报告一 例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童，病程仅 1 个月，视力从 1.5下降至 0.06， 眼睑高度水肿，球结膜水肿 血。眼底检查 ：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球 向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧 11mm，1 天之后视力完全丧 失。 【并发症】 可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。 【实验室检查】 病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿 瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性 3 类 。 肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色，与海绵状血管瘤相似，质软，有弹性。良 性者常被有完整或不完整包膜，恶性血管外皮瘤呈浸润性，在手术时发现与周 围结构边界不清。肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈 “鹿角”样。约 1/3 区域 为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性。血管 内衬内皮细胞，附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤 细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含 中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核 分裂 (图2，3)。Croxatto和Font 称 网状纤维染色有助于本病诊断 。本肿瘤网 状纤维丰富，自血管壁 向外放射形成 网状，瘤细胞位于网眼内。每个标本的网 状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶 。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的 主要根据，在40个高倍视野 中发现 4 个或少于 4 个核分裂细胞，为良性血管外 皮瘤，约有 50%标本属于此类 。15%标本轻度间变，核分裂增多，每 40个高倍 视野平均发现核分裂细胞 14个，为良、恶性边界性病变。1/3 为恶性，细胞异 形性，40个高倍视野能平均发现 35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小，细 胞丰富，常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性 3 类 ，但这并 不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡 。