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脑 血 管 畸 形 神经外科 张玲玲 脑血管畸形的定义 脑血管畸形是先天性脑血管发育异常。 脑血管畸形的分类 动静脉畸形（AVM） 静脉性血管畸形 海绵状血管畸形 毛细血管扩张症 血管曲张 脑动静脉畸形(AVM) AVM概述 AVM是全脑血管对比造影证实的异常的血管缠结,产生动静脉瘘(无营养的血流),一般认为这是诊断的金标准。AVM是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生 。AVM可能和其他血管异常合并存在,如动脉瘤，烟雾病或遗传性出血性毛细管扩张。 ? AVM分类和分级 AVM的诊断 MRI、MRA CT、CTA DSA 最重要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现 多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞 脑AVM临床表现 脑AVM临床表现 出血 最常见的首发症状。畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜下隙出血，病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状：少量出血时症状不明显。发生率68％－4年内二次出血25％ ／ 一年内25％再出血 死亡率第一次10％、第二次13％、第三次20％。 脑AVM出血特点 出血高峰年龄较动脉瘤早，半数以上在30岁以前 出血的程度较轻（死亡率为动脉瘤的1／3） 再出血的间隔时间长且无规律 发生血管痉挛少而轻 转归：1、脑内血肿或脑外血肿引起占位效应及相应神经症状。2、SAH 脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系 单支静脉引流即引流静脉越少越易出血 AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血 AVM伴有动脉瘤易出血 中小型AVM易出血 引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血 脑AVM临床表现 癫痫发生率17～47％，是较常见的首发症状，可在颅内出血时发生，也可单独出现。与脑缺血、病变周围胶质样变以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮质有关。与AVM的部位和大小有关，较大的AVM易有癫痫，顶叶癫痫发生率最高。 脑AVM临床表现 头痛 可能与供血动脉、引流静脉及窦的扩张有关，或与脑出血、脑积水及颅内压增高有关。发生率15～24％。 脑AVM 的治疗 目的：防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫 方法 立体定向放射外科治疗 血管内栓塞治疗 手术治疗 治疗选择 目前为止，脑AVM治疗方法有四种： 显微神经外科、介入血管内技术、放射外科 、栓塞后手术的联合治疗。 选择治疗要考虑到利弊。一般来讲，对于Spetzler-Martin I级、II级病变，首选外科手术切除。对于有的小病灶，由于部位和供血血管解剖情况，手术可能危险性增大，可考虑放射外科治疗。对于Ⅲ级病变，常选择栓塞后手术的联合治疗。对于Ⅳ、Ⅴ级病变，单纯外科手术危险度高，不主张推荐。 手术治疗 目前仍然是首选的根治方法 显微外科技术和麻醉技术的发展,已经可以完全切除病灶甚至功能区附近的AVM，只有很低的死亡率和致残率 血管内介入治疗和立体定向放射治疗扩大了手术适应症和安全性 外科手术 手术时机 AVM最好是进行择期手术。有时因血肿大、危及生命，需急诊手术清除。此时，只有容易控制的浅表AVM可随血肿一并切除。若AVM复杂，清除血肿、患者恢复一段时间后，复查血管造影，再进行二次手术。 外科手术 标准的手术是显微镜下切除病变。通常首先阻断供血动脉，接着切除异常血管团，最后切除引流静脉。 血管内治疗 随着技术的进步，介入神经放射即血管内神经外科成为治疗脑AVM的新方法。漂浮微导管的应用可安全地引导到颅内各血管，并更加准确地释放栓塞物质。 栓塞治疗的适应症 大型高血流量AVM 位置深在、重要功能区AVM 伴有动脉瘤的AVM 引流静脉少、狭窄引流不畅的AVM 大型AVM手术切除术前辅助的重要措施 栓塞治疗禁忌症 静脉型血管畸形 弥漫性血管扩张 穿支型供血AVM 功能试验阳性者 立体定向放射外科 是治疗脑AVM的一种重要的方法。放射外科的目的是照射AVM的血管产生进行性的管腔闭塞，从而防止出血。受照射的团块皱缩是治愈反应的最后阶段，也是炎症反应的最后阶段。此时AVM血管闭塞、AVM体积缩小。由于是聚焦照射，AVM周围的脑组织的放射剂量很小。 复查 每种治疗后都应择期重复血管造影，了解畸形血管是否消失 常见护理诊断/问题 1 、意识障碍 与颅内出血、头痛有关 2、潜在并发症：颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿。 护理措施 1 、意识障碍 与颅内出血、头痛有关 （1）居室保持安静，光线暗淡，温度适宜。保持身心安静，休息及睡眠可减轻疼痛。