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* HELLP综合症 段红伟 HELLP综合症 概述 HELLP综合症(hemolysis,elevated serum level of liver enzymes,and low platelets syndrome, HELLP syndrome) 以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床表现的综合症肝酶升高、血小板减少与病情严重程度相关;国外将AST>2000U/L、LDH>3000U/L称暴发型,死亡率近100% HELLP 综合症,是妊娠高血压疾病的严重并发症,常常危及生命 据报道,重度妊娠高血压疾病患者,并发 HELLP综合症的在国内为2.7%,国外为4-16% 多产、年龄>25岁、既往有不良妊娠史者,为HELLP综合症发生的高危因素 HELLP综合症 发病机制 主要病理改变——血管痉挛、内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积、终末器官缺血;HELLP启动机制不明 免疫因素——母体对胎儿排斥反应——或为主要发病原因 补体被激活——C3、C5、C5b-9、过敏毒素刺激——巨噬细胞、白细胞、血小板释放血管活性物,血栓素A2与前列环素平衡失调——小动脉收缩、血小板积聚消耗 固有脂肪酸氧化、蛋白质代谢异常,影响细胞脂质与血浆脂质成分交换、红细胞裂解变性、肝细胞受损 血管内皮受损,血小板附集消耗、减少;红细胞膜代谢异常,经过受损血管,变形破裂、溶血;肝血管受损,肝细胞损伤,肝实质出血,肝酶升高、肝区疼痛 HELLP综合症 对母儿的影响 对孕产妇的影响 HELLP综合症可并发:肺水肿、胎盘早剥、产后出血、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝衰竭、肝破裂 手术产率高,死亡率高 多器官功能衰竭(MODS)、DIC,是HELLP综合症最主要死亡原因 对胎儿的影响 胎盘缺血缺氧、功能减退——胎儿生长迟滞、死胎、胎儿窘迫、死产、早产、新生儿死亡 HELLP综合症 诊断 妊娠高血压疾病+右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐者,应高度警惕;再+检验结果可确诊 实验室检查 血管内溶血:外周血涂片可见棘细胞、球形细胞、红细胞碎片、头盔红细胞等;常规血红蛋白60-90g/L,总胆红素>20.5umol/L,间接胆红素为主,血比容<0.3,网织红>15‰ ;最敏感血清结合珠蛋白明显下降(于血小板减少前),产后24-30h恢复正常水平 肝酶升高:血清谷草转氨酶、天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶(出现最早)均升高 血小板减少:妊娠高血压疾病者应动态监测;分3级 Ⅰ级:<50×109/L Ⅱ级:(50-100)×109/L Ⅲ级:≥100 ×109/L HELLP综合症 分类:Tennessee、Mississippi两种 Tennessee分类 完全型:此型更易发生其它并发症,如DIC,应24h内终止妊娠;血小板<100×109/L,LDH≥600U/L,AST≥70U/L 不完全型:上述一项或两项异常,较完全型HELLP综合症稳定,可保守治疗 Mississippi分类 Ⅰ型:血小板≤ 50×109/L;Ⅱ型 >(50-100)×109/L Ⅲ型:(100-150) ×109/L;此外,加溶血和肝酶异常, LDH≥600U/L,或AST≥40U/L Ⅰ型死亡率较Ⅱ型 、 Ⅲ型更高 HELLP综合症 鉴别诊断 HELLP 血栓性血小板 减少性紫癜 溶血性 尿毒综合症 妊娠 急性脂肪肝 主要损害部位 肝脏 神经系统 肾脏 肝脏 妊娠期 血小板 PA/APTT 中、晚期 中期 产后 晚期 ↓ ↓ ↓ 正常或↓ 正常 正常 正常 ↓ 肝酶 溶血 血糖 纤维蛋白原 肌酐 ↑ ↑ 正常 正常 + + + +或- 正常 正常 正常 ↓ 正常 正常 正常 ↓↓ 正常或↑ ↑ ↑ ↑ 注:PA:凝血酶原时间;APTT:部分活化凝血活酶时间 HELLP综合症 治疗: 早诊断、早治疗、及时终止妊娠,降低母儿病死率 积极治疗妊娠期高血压疾病 解痉、镇静、降压、合理扩容、必要时利尿为治疗原则 HELLP综合症的处理 控制病情、预防及控制出血 ⑴肾上腺皮质激素:使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能参数改善,增加尿量、降低平均动脉压、促进胎儿肺成熟;地塞米松10mg静点,日1次,至血小板≥100×109/L、乳酸脱氢酶下降,产后连用3天,以防复发加重;大剂量无明显改善HELLP综合症的疗效 ⑵输注血小板:血小板> 40×109/L不易出血;< 20×109/L或有出血时,应使用浓缩血小板、新鲜冻干血浆;不能预防产后出血 *
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