肺结节病.pptVIP

肺结节病 杨涛 概述 结节病为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病，90％累及肺，其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病多见于中、青年女性，以肺、肺门淋巴结最常受累，也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。  病因及发病机制 结节病病因及发病机制目前尚不清楚。但多数人认为细胞免疫功能与体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某些致结节病的抗原刺激下，肺泡巨噬细胞和辅助T细胞被激活，巨噬细胞释放IL-1 ，IL-1激发淋巴细胞释放IL-2，使B细胞活化，分泌免疫球蛋白、自身抗体的功能亢进。活化的淋巴细胞释放单核细胞趋化因子、白细胞移动抑制因子等，使单核细胞、淋巴细胞浸润于肺泡。随着病变的发展，肺泡内炎细胞成分减少，巨噬细胞衍生的上皮样细胞增多，并形成肉芽肿。疾病的后期，巨噬细胞释放成纤维细胞生长因子同时吸引大量的纤维母细胞，并分泌胶原，导致肺的广泛纤维化。此外，某些研究结果表明，本病的发生与分支杆菌感染有关。  病理变化 肺结节病的主要病变为非特异性肺泡炎、非干酪样坏死性肉芽肿及病变晚期不同程度的肺间质纤维化。其肉芽肿在病理形态上与结核性肉芽肿相似，但具有以下特点：肉芽肿大小较一致，各自境界清楚，少有融合；结节中心无干酪样坏死，多核巨细胞可为Langhans型，也可为异物型，结节周围浸润的淋巴细胞较少。 本病的早期病变为单核细胞浸润伴纤维母细胞增生的非特异性肺泡炎，进一步可发展为非干酪样坏死性肉芽肿，病灶内富含网状纤维，结节易于纤维化。肉芽肿可发生于支气管和血管周围的间质中，也可发生于肺泡间隔。病变晚期肺间质发生不同程度纤维化，并可累及胸膜。 临床表现 多数患者无症状，常于胸部放射学检查时偶然发现。胸片表现明显而临床症状轻微是本病特点之一。有症状时常为咳嗽，体重减轻，乏力，发热，盗汗等。肺纤维化时，出现气急，胸痛，发绀等。呼吸衰竭是本病常见直接死亡原因。 影像学表现 1，肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，2，多组淋巴结受累，分布对称是其典型的表现，3，结节中心无干酪坏死，故无结核性淋巴结的中心低密度特征。 4，肺内小结节。 5，融合块影。毛玻璃样密度。纤维化。继发支扩。 6，胸膜病变：增厚，胸腔积液。 X线分期： Ⅰ期，只有淋巴结增大无肺内浸润。 Ⅱ期，有肺门及纵隔淋巴结增大同时有肺内浸润。 Ⅲ期，肺内纤维化。 往往平片表现Ⅰ期时CT常能出现肺内病变， CT上显示多个小结节和纤维化时，通常有肺功能障碍。 病例1 病例2 病例3 鉴别 1，Ⅰ期结节病应与淋巴结核，淋巴瘤鉴别。 2，淋巴道转移溜。 3，特发性肺纤维化。 4，粟粒样结核。 5，不典型结节病。不典型结节病有时与肺结核、肺炎、间质纤维化、肺癌、淋巴瘤较难鉴别 ,延误诊断时间可长达 1年之久。胸部结节病的影像表现比较典型时诊断较易 ，但也有将较典型影像表现误诊为肺癌和淋巴瘤进行化疗和放疗的病例。充分认识结节病的不典型表现的意义在于拓展我们的思路，避免误诊。 小结 结节病是一种原因不明的肉芽肿疾病。在结节病的诊断中可根据临床症状、体征、实验室检查和胸部影像 (胸片和胸部CT)提出结节病的诊断。有时可从颈部淋巴结、皮肤结节或支气管镜检查得到病理诊断 ，但这种情况并不多。往往除胸部影像外得不到临床症状、体征和实验室检查的支持 ，胸部影像诊断便成为惟一的诊断依据。胸部结节病的影像表现比较典型时诊断较易 ，但也有将较典型影像表现误诊为肺癌和淋巴瘤进行化疗和放疗的病例。不典型结节病有时与肺结核、肺炎、间质纤维化、肺癌、淋巴瘤较难鉴别 。充分认识结节病的典型与不典型表现，开阔思路，避免误诊。 * * *