Cushing综合征 整理课件.ppt

定义：皮质醇增多症 各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。 3、医源性皮质醇增多症 临床表现 1. 脂肪代谢紊乱： * 满月脸 * 水牛背 * 向心性肥胖 为本病特征性体型 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。 2. 蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤 维断裂，可见微血管的红色 --紫纹。毛细血管脆性增加 易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。 3.糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 5.心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用； 容量扩张； 血管活性物加压反应增强； 血管舒张受抑制。 8. 血液改变 皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) (2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。 库欣病及腺瘤轻度或明显升高。 正常值：130～304nmol/24hU。 连续3次正常, 可排除库欣综合征。 (3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。 目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日法。 治疗要点 1. 对症治疗 2. 肾上腺皮质病变：以手术治疗为主。 3. 垂体病变：手术、放射、药疗。 Cushing’s disease治疗： (1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。 4. 异位ACTH综合征：以治疗原发性癌肿为主，根据具体病情手术、放疗及化疗。 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d。 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月。 副作用：嗜睡、体重增加 护理措施 4. 心理护理：稳定病人情绪。 5. 健康教育：告之如何防止并发症，如何合理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，如何自我监测、定期复查。 评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。 课堂小结 Cushing综合症是肾上腺分泌过多糖皮质激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。 主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、抵抗力下降等。 以病因治疗、生活护理为主。 配合治疗：做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。 2. 观察：观察临床表现、生命体征、化验结果。 3．生活护理：给予高蛋白、高维生素、高钾、高钙、高纤维素、低钠、低糖、低热量、低脂、低胆固醇的饮食。防止感染、跌倒。 效果评价 * * * * 皮质醇增多症 Cushing综合征患者的护理 下丘脑－垂体－靶腺轴系统 基础概念回顾 1.内分泌轴的概念 2.负反馈抑制 ACTH (促肾上腺皮质激素）↑ 糖皮质激素、 盐皮质激素、性激素 ↑ 垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多 垂体疾病 病因与发病机制 Cushing氏综合征的病因分类 1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多