重症肌无力的标准医治.pptVIP

重症肌无力的规范治疗Treatment algorithm for autoimmune myasthenia gravis;重症肌无力的定义;极少部分MG可自发缓解，但95％的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解;重症肌无力的治疗目标;MG治疗的基本指南;胸腺切除术;胸腺切除术的适应证;非胸腺瘤MG 全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好 眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者 10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗 老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身状态作为主要参考条件;一组470例MG行胸腺切除术统计资料 5％术后一个月内恶化 术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中9％发生肌无力危象 术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中肌无力危象仅2％;胸腺切除术的二种手术方式比较;胸腺切除术的疗效;MG的皮质类固醇疗法;历 史;River(2000)指出CS疗法存在以下问题 长期服药者副反应频度高 停药后易引起复发 提出如何适当选择CS的用法，防止滥用是当前重要的课题;MG的CS口服治疗;常用CS口服药是PSL 服药方法： 每日大剂量疗法 隔日大剂量疗法 每日渐增疗法 隔日渐增疗法 根据MG的病型对以上各种疗法予以选择;MG的各种PSL口服疗法;PSL每日疗法 每日大剂量疗法：开始便60～80mg/d，每日一次顿服 每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增加5mg，达50～60mg/d为止。 这二种PSL每日疗法，一般待症状改善后稳定1－3个月；或已达最大效果状态数周至数月后，可开始渐渐过渡到隔日服药；然后，再与隔日疗法一样再渐减量;PSL隔日疗法 PSL隔日渐增疗法：从25mg/Qod口服开始，隔日增加12.5mg，直至100 mg /Qod。 PSL隔日大剂量疗法：100mg /Qod，待症状明显改善后2～8个月后，开始渐减量 PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后1～3个月可渐减至维持量 倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时，则可在非用药日给予5－10mg/d，并同时在服药日减去5－10mg/d ;以上四种PSL疗法的减量均不得5mg/月，否则易发生MG症状恶化 并用其他免疫抑制剂者，PSL减量速度可稍快;PSL口服疗法对全身型MG??疗效;每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：一般为0.5～75天，平均约2周 最大疗效出现时间：3天～6年，平均1～9个月 中等度改善～完全缓解率：欧美文献63％～95％；日本文献81％～100％;CS停药后的完全缓解率 欧美文献5％～17％； 日本文献22％～39％ ;各种不同口服PLS疗法的优缺点 隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重 隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点是疗效出现较慢（平均需3个月）;不同条件的MG患者对口服PLS疗法的影响的不同 轻症病例一般对CS反应性较好 老年MG患者的有效率较高 尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发病2年开始系统治疗者较2年开始治疗者的完全缓解率较高;PSL对MG治疗产生的初期症状恶化;初期症状恶化一般发生于每日与隔日大剂量疗法 症状恶化的主要表现为全身肌力减低，少数甚至可出现肌无力危象 初期恶化的发生率 每日大剂量疗法：21％～48％ 隔日大剂量疗法：38％～78％ 隔日递增疗法：0～32％ ; MG长期口服CS引起的各种主要副反应发生率;作者 Branner等 Mann等 Johns Pasocuzzi等 Sghirlanzon等 Donaldon等 Cosi等 Evoil等 发表年份（1976） （1976） （1977）（1984） （1984） （1990） （1991）（1995） 病例数 62 30 22 129 60 138 142 104 Cushing征 100％ 56.7 － 32.6 20.0 39.9 14.8 22.1 糖尿病 4.8 － － 12.4 6