慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病.pdfVIP

提问 •肌力的定义和肌力分级 肌力的定义和肌力分级  肌力指肌肉的收缩力。即病人在主动动作时所呈现的肌 收缩力。  肌力的分级：6级（0-5级） • 0级：无肌肉收缩 • 1级：肢体可收缩，但不产生动作，仅在触摸中感到 • 2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即 不能抬起 • 3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 • 4级：肢体能作抵抗阻力动作，但不完全 • 5级：正常肌力 小儿肌力检查不合作，记录时不一定准确，可较模糊， 如2-3级等。 提问 • 小儿腰穿的适应症与禁忌症？ 小儿腰穿的适应证与禁忌证 • 适应证：对诊断脑膜炎、脑血管病变、脑 瘤等神经系统疾病有重要意义，用于鞘内 注射药物，测定颅内压力和了解蛛网膜下 腔是否阻塞。 • 禁忌证：有明显视乳头水肿或有脑疝先兆 等，禁忌穿刺；凡患儿处于休克、衰竭或 濒危状态及局部皮肤有炎症，颅后窝有占 位性病变者均禁忌穿刺。 提问 • 小儿脑脊液的正常值（常规、 生化） 小儿脑脊液的正常值 压力 外观 白细胞 蛋白 糖 氯化物 6 ( kPa) （*10 /L) （g/L ） （mmol/L） （mmol/L） 0.69-1.96 清亮 0-10 0.2-0.4 2.8-4.5 117-127 新生儿 透明 婴儿： 新生儿: 婴儿： 婴儿： 0.29-0.78 0-20 0.2-1.2 3.9-5.0 110－122 提问 •什么叫脑脊液蛋白-细胞分离？ 可见于哪些疾病？ • 在某些疾病中，脑脊液蛋白增高较明显， 而细胞数不增或轻度增高（数十个）， 即蛋白-细胞分离。可见于：①格林- 巴 利综合征；②感染后小脑炎或脑炎；③ 急性脊髓炎；④硬脑膜外肉芽肿；⑤ 脊髓蛛网膜炎；⑥颅内肿瘤 提问 •铜蓝蛋白测定的临床意义？ 铜蓝蛋白测定的临床意义？  铜蓝蛋白:血清铜与α2球蛋白相结合形成铜蓝蛋白。铜 蓝蛋白与血清铜的变化是一致的。  临床意义： • 增高见于：①儿童胆汁淤积症：能够引起胆道阻塞、胆 汁排泄受阻的肝胆性病变均可使铜蓝蛋白增高；②贫 血：铜蓝蛋白能促进体内铁的动员和运输，促进血浆铁 的交换率；③感染、类风湿性关节炎活动期；④恶性 肿瘤。 • 减低见于：①肝豆状核变性：可能由于病儿体内缺乏α 球蛋白，结果不能与铜形成血浆铜蓝蛋白；②引起低 蛋白血症的各种疾病，如肾病综合征；③婴儿症状性 缺铜：营养不良、肠吸收不良、长期腹泻等。 慢性炎性脱髓鞘性神经根 神经病 概述 • 慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病是一种免 疫介导的获得性周围神经病。发病率2- 7.7/10万，儿童少见。病程缓慢，发展过 程2月以上，阶梯性加重，或复发缓解交 替。主要表现为双侧大致对称的四肢无力 和感觉障碍。 发病机制 临床表现 起病隐袭，多无前驱因素 病初迅速进展与AIDP 相似，发展至4周后慢性特征变得明显，病程数 月至数年，起病6个月内无明显好转。 表现与AIDP相似 • 对称分布的肢体远端及近端无力，腱反射减弱 或消失 • 运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、 深感觉障碍及步态不稳、容易踩空 • 呼吸肌麻痹受累、构音障碍、吞咽困难较少见