原发性纤溶亢进.ppt

王思凡，男，14岁，以“周身浮肿伴双下肢皮疹1月”之主诉入院。诊断为“继发性肾小球疾病严重、过敏性紫癜性肾炎” 1月前五明显诱因出现出现周身浮肿，成凹陷性，休息后不能缓解，双膝关节以下皮疹，未高出皮面，压之不褪色，无瘙痒，无脱屑，伴咳嗽、咳痰困难，偶有气喘，夜间加重，能平卧入睡，无尿少，无肉眼血尿，无光过敏、关节炎，无口腔溃疡，无腹痛、腹泻，无胸闷、气短，无恶心、呕吐，与我院肾内科诊断为“过敏性紫癜性肾炎”，给予泼尼松50mg口服，1周后周身浮肿较前明显好转，双下肢紫癜消失，服用激素1月后来我院复查， 尿常规示：隐血1+，尿蛋白3+，为求进一步诊治，遂入住我科，门诊以“继发性肾小球疾病严重”收住院。自发病以来，精神、食纳、夜休可，大便成形，色黑，小便如常，尿量可，体重无明显改变。 查体：咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛、反跳痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。 辅助检查： 尿常规示：红细胞计数52.6个/uL↑，上皮细胞计数8.9个/uL↑,细菌计数2345.0/uL，隐血1+，尿蛋白3+ 血常规示：血红蛋白浓度128g/L↓,中性粒细胞百分比84.0%↑，淋巴细胞百分比11.3%↓，嗜酸性粒细胞百分比0.0%↓ 生化系列：正常 肝炎系列：正常 自身抗体：全阴 免疫球蛋白：正常 24小时尿蛋白：1803.00mg/24h 补体C3：83.80mg/dL↓,C4正常。 凝血四项： D-二聚体：359.00ug/L↑ 凝血四项: 其父:APTT为22.6秒↓,纤维蛋白原为215mg/dL(正常) 其母：各项指标均正常，纤维蛋白原为224mg/dL。 上腹部B超示： 左肾11.0cm×5.9cm×4.7cm，右肾11.0cm×5.9cm×4.4cm,皮质厚均为0.9cm，右肾肾盂光带无分离，左肾肾盂光带分离1.2cm 双肾实质回声普通增强，左肾盂轻度积水。 心电图正常。 原发性纤维蛋白溶解亢进症 肾病内科 主要内容 定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预后 定义 原发性纤维蛋白溶解亢进症：简称原发性纤溶症(primary fibrinolysis)是指在某些原发病的病理生理过程中纤溶酶原激活物(t-PA、u-PA)、激肽释放酶、活化因子Ⅻ(FⅫa)增多或纤溶系统抑制物(PAI 、α2-AP 、TAFI)减少，引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。 概述 纤溶系统包括：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶等成分。 抑制纤溶系统：纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）、补体C1系统、α2-抗纤溶酶（α2-AP） 、α2巨球蛋白、凝血酶激活的纤溶酶抑制物（TAFI） 血浆纤维蛋白原是凝血系统中的中心蛋白质，是血浆中含量最高的凝血因子，即凝血因子Ⅰ。肝脏是合成其的主要场所，在凝血过程中，受凝血酶的催化转变成纤维蛋白。 病因和发病机制 原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶亢进实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的 。 恶性肿瘤：许多实体瘤．如卵巢癌、前列腺癌、乳腺癌、膀胱癌、肾癌、甲状腺癌、胰腺癌等瘤细胞释放大量t-PA和(或)u-PA。尤其在转移时更易引起原发性纤溶症。 急性白血病(AL)： 检测t-PA、u-PA显著升高，Fg、PAl-1、α2-AP等低于正常，反映纤溶亢进。随着化疗和缓解。上述指标转化为基本正常。此外，伴t(15：17)易位的APL细胞表面的AnnexinⅡ表达异常增高．它促使纤溶酶生成增多且灭活α2-AP。但是白血病细胞也可诱发DIC。 创伤和手术：纤溶酶原激活物(PA)来自各种组织。含量依次为子宫、肾上腺、淋巴结、前列腺、甲状腺、肺、卵巢、肾、肌肉、心、睾丸、脾、大脑等。当创伤、手术损伤上述组织时，t-PA和(或u-PA)过量释放到循环血液，激活纤溶系统。导致纤溶亢进症。然而手术和创伤也是导致DIC的常见病因。 器官移植：肝移植患者从移植前期、无肝期、新肝期动态