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乳腺分叶状肿瘤诊治进展 　 作者：吴耀华　代文杰　姜洪池 【摘要】 乳腺分叶状肿瘤是一种较少见的纤维上皮肿瘤，约占乳腺肿瘤中的1％。术前诊断较为困难，确诊主要靠病理学检查，对可疑病变应行术中快速病理检查，送检标本应作多处切片。手术切除为首选治疗，根据病理检查结果决定恰当术式，一般采取广泛的局部切除术或全乳房切除术,对复发病例不应放弃再次手术机会。腋窝淋巴结一般不予清除，放疗和化疗作用不确定，影响本病预后的因素尚不明确，多数学者认为肿瘤的组织学分型与预后有密切关系。 【关键词】 分叶状肿瘤 叶状囊肉瘤 乳腺肿瘤 乳腺分叶状肿瘤旧称叶状囊肉瘤（cystosarcoma phyllodes, CP），是由乳腺基质和上皮两种成分所形成的一种纤维上皮性肿瘤，临床较少见，约占乳腺肿瘤的1%［１］。因组织学分型与生物学行为不尽统一，给临床诊治带来很大困难。 1　历史回顾 　　CP首先于1838年为德国学者Müller所描述，因肿瘤切面呈肉样，具有囊状分叶状特殊外观而得名［２］。Müller最初应用这一命名时，主要基于肿瘤形态上的描述，特别强调其良性特征，并未赋予其恶性含义。1931年，当Lee报告1例具有恶性组织学特征，并在其后出现转移的病例时，部分学者才意识到CP亦可能具有恶性行为［３］。此后，由于CP组织学表现多样，且与临床过程无规律性关系，生物学行为难以预测，因此对该病的命名繁多，达60余种，如分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、乳头状囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鉴于此，1982年WHO将该肿瘤命名为叶状囊肉瘤，再将它们分为良性、交界性和恶性3类。2003年WHO认为这类肿瘤大多是良性的，称其为叶状囊肉瘤不合适，应称其为分叶状肿瘤（phyllodes tumour, PT），再根据其组织学特点将它们分为良性、交界性和恶性3类 ［4］。国内多数病理学家把该肿瘤分为良性、交界性（低度恶性）和恶性3类，并根据肿瘤命名与分类原则，结合形态学表现，将良性者称为分叶型纤维腺瘤，恶性者称为叶状囊肉瘤。但由于历史沿用关系，目前许多文献仍将分叶状肿瘤与叶状囊肉瘤等同使用。 2　病因 　　目前该病的病因尚不清楚。除种族、年龄和地域等因素外，可能还与卫生习惯、生育哺乳及内分泌变化等因素有关。有人认为可能与乳腺纤维腺瘤有关，甚至可能原本就是纤维腺瘤［３，５］。有研究显示，该病可能与乳腺上皮组织产生的成纤维细胞生长刺激因子——内皮素-1有关［２］。资料显示该病可发生于青春期到绝经后的任何年龄的女性，而男性及未成年人罕见，推测可能与雌激素的分泌和代谢失调有关。 3　病理 　　大体上，肿瘤边界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黄色、鱼肉状，有时可见裂隙，形成叶状结构。常见囊肿形成，囊腔内可见乳头状、结节状突起，大的肿瘤可见出血及灶性坏死。肿瘤直径1～16 cm，大者可达45 cm。镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成，间质一般为不同分化程度的纤维母细胞。由于间质高度增生，可形成叶状结构突入囊腔，挤压上皮成裂隙状，上皮细胞受压成扁平形。叶状囊肉瘤的间质成分可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤和恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化,增生呈乳头状，实质性或筛状，可有不典型增生和癌变（包括原位癌和浸润性癌）。当上皮有癌变时，则为癌肉瘤［６］。 4　临床表现 　　乳腺PT发病年龄相差很大，但发病高峰在40~50岁。主要表现为无痛性单发肿块，起病隐匿，进展缓慢，病程较长,短期内肿块迅速增长少见。肿块一般不侵犯胸肌和皮肤，活动度好。肿块多位于外上象限，两侧乳房发病无明显差别，肿瘤表面皮肤可见扩张静脉，乳头回缩少见。腋窝淋巴结转移少见，部分患者有纤维腺瘤病史，少数患者有多发性纤维腺瘤。就诊时病程长短、肿块大小及其特征可有很大差异。Keelan等［７］报道60例，病史为1周~20年，平均3年,肿块直径1.5～20.0 cm。Reinfuss等［８］报道55例，病史2个月~30年（平均10年，半数以上≥1年），肿块直径10～26 cm，60%以上患者gt;10 cm。其他病例报道也大致相似。少数病例病程可长达50年，肿块直径可达40 cm，重7 500 g［５］。 　　肿瘤生长过程可分为双相性和单相性两种，前者是指在肿瘤生长过程中骤然增大，临床上提示恶性；后者是指肿瘤在开始时即生长迅速，呈现恶性［９］。Keelan等［７］指出，典型的叶状肿瘤呈双相生长。在生长形式上，除少数患者呈浸润性生长外，大多数呈膨胀性生长。 　　乳腺PT的转移途径主要是血道转移，转移的部位主要是肺，其次是骨和其他软组织，淋巴转移少见。局部复发主要取决于手术类型，局部切除复发率远高于单纯乳腺切除。 5　影像学检查 　　乳腺PT的钼靶X线摄影表