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浅议胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊研究
浅议胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊研究胃肠粘膜相关淋巴瘤是发生在胃肠粘膜相关淋巴组织(MALT)的恶性淋巴瘤,其发病率约占MALT淋巴瘤的51%。由于其临床表现缺乏特异性,X线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、胃癌相似,故临床较易误诊。我科2002~2009年共收治胃肠MALT淋巴瘤28例,但在外院和门诊误诊26例,误诊率达92.9%,大多在手术后经病理确诊。现总结报告如下。
1.临床资料
28例中,男17例,女11例;年龄11~69岁,>45岁20例。死亡2例,失随访6例。生存期超过1年者13例,超过2年者7例。发病部位:胃19例,其中胃体8例,胃角3例,胃窦5例,胃小弯3例;十二指肠3例;回肠2例;升结肠3例;阑尾1例。均经病理活检确诊为胃肠MALT淋巴瘤。主要临床表现:腹痛、腹胀26例,消瘦14例,纳差14例,低热8例,上消化道出血6例,血便1例,另外长期腹泻,类似吸收不良综合征2例,腹部包块2例。全部病例无肝脾及浅表淋巴结肿大。
误诊情况:误诊为胃癌11例,胃炎6例,胃溃疡3例,十二指肠降段癌2例,胃平滑肌肉瘤、慢性十二指肠炎、克隆病、肠结核、结肠癌和阑尾癌各1例。19例胃MALT淋巴瘤中,确诊前作胃镜及消化道钡餐检查,仅2例通过胃镜活检确诊,余17例皆为手术后病理送检才确诊。9例肠道MALT淋巴瘤患者,皆作肠镜、X线钡灌肠及全消化道钡餐检查,无一例考虑肠道MALT淋巴瘤。腹部B超检查有1例腹膜后淋巴结肿大,B超报告考虑癌转移。
2.讨论
2.1组织病理特征
MALT淋巴瘤在组织病理学上分两类:①大部分属低度恶性非霍奇金淋巴瘤,来源于边缘区的淋巴细胞,细胞呈卵圆形,有时出现核切迹,中等胞浆,有典型的滤泡中心细胞样肿瘤细胞,且选择性浸润上皮细胞形成特异性淋巴上皮病变;②少部分为高度恶性MALT淋巴瘤,可见到由幼稚细胞组成的多形性细胞改变,类似中心幼稚细胞或免疫幼稚细胞。MALT淋巴瘤的组织学特征为:①淋巴滤泡边缘区有中心细胞样肿瘤细胞增殖;②淋巴瘤细胞浸润于腺上皮之间形成淋巴上皮病变;③肿瘤性滤泡和淋巴滤泡可同时存在;④中心细胞样肿瘤细胞有向浆细胞分化倾向。
2.2临床表现及生物学特性
胃肠MALT淋巴瘤因涉及部位广泛,故临床表现缺乏特异性,其主要临床症状为腹胀、腹痛、消瘦、反酸、吸收不良,类似胃溃疡、胃炎及炎性肠病,严重者还可出现急腹症如溃疡穿孔、肠梗阻,或上消化道出血。因其大多属低度恶性肿瘤,临床隐匿,病情发展缓慢,出现腹部肿块及急腹症时往往已发展到晚期。MALT淋巴瘤有亲上皮现象,淋巴瘤细胞进入血循环后,直接从一个粘膜部位到另一个粘膜部位而不进入淋巴结,故此类淋巴瘤可迁移至远离其原发部位的其它粘膜区。
2.3误诊原因分析
胃肠MALT淋巴瘤易浸润腺上皮,形成淋巴上皮病变,研究发现胃肠MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关,在胃淋巴瘤早期,未浸润至粘膜层时,胃镜下仅为炎性改变,故易误诊为胃炎。其向外浸润至粘膜层可形成溃疡型MALT淋巴瘤,与溃疡型胃癌及胃溃疡不易鉴别;三种疾病皆可合并上消化道出血。胃肠MALT淋巴瘤尚能浸润至肌层及浆膜层,导致穿孔,出现急腹症,临床易误诊为单纯胃溃疡穿孔,手术切除后才明确诊断,如切缘不净,影响预后。因十二指肠部位肿瘤少见,易误诊为慢性十二指肠炎症。肠MALT淋巴瘤X线钡餐及钡灌肠表现无特异性,类似克隆病、肠结核、结肠癌;而发生于阑尾部位的MALT淋巴瘤极罕见,多误诊为急腹症或阑尾癌等。本组26例患者术前皆误诊。
2.4诊断、治疗和预后
胃肠MALT淋巴瘤发展缓慢,早期不易浸润至远处部位,手术切除彻底,术后化疗效果好;MALT淋巴瘤易迁移至远离其原发部位的其它粘膜区,如长期误诊,发展至晚期,即使手术切除原发部位肿瘤,其远端粘膜组织仍有浸润,反使病情加重,肿瘤更易扩散。手术前误诊为胃癌、胃溃疡穿孔患者,术中未能分辨淋巴瘤浸润范围,易致切缘不净,残留肿瘤组织浸润吻合口,造成消化道出血,患者死亡。本组中有6例患者术后病理发现切缘不净,并发消化道出血。本病化疗方案一般用“CHOP”方案,使用激素易加重消化道出血,使治疗更加困难。
由于胃肠MALT淋巴瘤大多属低度恶性淋巴瘤,进展缓慢,有时称其为“懒惰”淋巴瘤,故对于Ⅰ~Ⅱ期胃肠MALT淋巴瘤首选手术治疗,术后辅以化疗或局部放疗。其手术切除范围与消化道癌肿有所不同,其浸润胃肠壁全层,且粘膜浸润范围较广,故切除范围较广,如仅做胃大部切除术,易切缘不净,故做胃全切或次全切除术较好;肠MALT淋巴瘤切除肠段距离肿瘤边缘不应小于10~15 cm。Ⅲ~Ⅳ期患者是否手术仍有争议,有些作者认为晚期患者可行姑息性手术以减轻肿瘤负荷。笔者认为晚期患者手术易并发消化道出血及加快肿瘤扩散,应以化疗和局部放疗为主。本组中26例属低度恶性,
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