先天性髋内翻畸形的mri表现一例.docVIP

先天性髋内翻畸形的早期MRI表现一例 患儿 男 6岁，发现左髋内收受限一年，轻微无痛性跛行月余；查体时发现下蹲不稳，有先后倾倒趋势，需用左脚后移稳定重心。余未见明显症状或体征。无明显外伤史。近亲家族中无明显类似症状及体征表现。 影像检查： X线：左侧颈干角略小于对侧，约为130°左股骨颈缩短，横径较对侧膨大，内外侧骨质密度局限性降低。左侧闭孔内肌与臀肌较右侧轻度萎缩(图1~2)。 MRI：形态学上改变与X线基本一致。相对右侧：左股骨颈周缘毛糙，干后端与骨骺连接面分节状明显；股骨颈T1WI信号略低，抑脂T2WI信号略高，以股骨颈周缘明显（图2~10）。 图1 图3～10 。 讨论： 先天性髋内翻较少见。婴儿髋内翻畸形约占新生儿的1/25000，占髋关节先天脱臼者的1/14。小儿先天性髋内翻，又称发育性髋内翻。在幼儿时发病，股骨颈的颈干角呈进行性减小，表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧，性别和种族无明显差异。 病因学说较多，意见尚未统一。有人认为此病系缺血性坏死而发病；有人则认为外伤为其病因；另些人认为家族性发病倾向及双侧性病变都表示它是先天性病变；血液供应障碍造成骺板内侧部分化骨障碍，以致该部生长迟缓为其病因，又由与负重的机械性作用，而促使畸形进一步发展。 临床症状：多由两岁开始出现症状。以无痛性跛行为主要症状。患侧大粗隆位置升高。Trendelenberg氏征常阳性。腰椎前弯加重。髋部活动稍受限，年幼者可出现内旋受限；年龄较大且合并继发性髋关节改变时，常显外旋受限。患肢的短缩与畸形程度有关。 与早期，患侧股骨头的大小、形状、浓度与健侧者无异。待患儿稍长，且未经治疗者，股骨头和髋臼都会显示明显异常。 股骨颈弯向内翻位及颈干角减小为恒存的X线征。其弯曲程度与骨骺板的垂直程度由直接关系，故可用颈干角及骨骺角来做X线诊断及测量内翻的程度。骨骺角之正常值为20～35，髋内翻时，此角增大。此时，Shenton氏线仍保持连续性，可用以与髋关节脱臼相区别。股骨头位置下降。干骺－骨骺相接处常不规则且有些分节状。骨骺板增宽且近于垂直方向。股骨颈短缩，于早期增粗，但年龄稍长后又变细。大粗隆位置较高。 于股骨颈内下部分出现三角形骨碎片为特征性X线所见之一。三角形碎片越小，内翻程度越重。于年龄较大之患儿，此碎片可能已与头或颈部相联合。 在测量髋臼形成不全时，常用Wiberg氏CE角及髋臼较来衡量。如以Wiberg氏CE角及髋臼角来测量髋内翻的病人，将发现髋臼显某种程度变浅，但其程度较轻。 正常人股骨干上部内侧皮质向股骨颈下面皮质移行时，逐渐变薄，而且股骨干上部内及外侧皮质愈向上则逐渐相互远离。髋内翻病人股骨干上部内及外侧皮质相互平行，且增厚的内侧皮质突入弯曲的股骨颈。 因负重肌肉的长度及作用方向有改变，骨大粗隆的发育也有所改变。当年龄稍长后，大粗隆由正常的上外侧的位置移到个更偏向伤寒。患侧大粗隆较健侧更靠近头侧。 诊断要点：股骨颈弯向内翻位，颈干角减小及股骨颈内下方三角形骨碎片为X线诊断的主要依据。 正常股骨颈干角儿童约为135°~145°、成人为120°~140°，髋内翻时小于120°；骨骺角（HE角）为20°~30°，髋内翻时此角增大；Wiberg氏CE角正常20°~46°，髋臼角32°以下。本例患儿颈干角、骨骺角及CE角、髋臼角均在正常范围内。本例患儿的髋臼形态及骨质信号改变不明显，可能与发现较早有关。 先天性髋内翻早期诊断较困难，易误诊或漏诊。等出现典型X线表现时多要行手术治疗。磁共振成像显示骨质形态及信号异常改变时明显优于X线，与本例一致。通过本例显示MRI对先天性髋内翻的早期发现较X线有明显优势，然有哪些信誉好的足球投注网站文献，相关报道极少，因只有一例，有待积累病例后再行进一步研究。