西安交大《儿科学》先天性心脏病中文.pptVIP

TOF TOF 问 题 法洛四联症的四种主要畸形？最重要的是哪种畸形？ 法洛四联症发生昏厥、抽搐的机制是什么？ 男,3月龄。因高热1周,右侧肢体活动减少3天入院。患儿于1周前不明原因突然寒战、高热、咳嗽、气促,在当地医院疑为肺炎,抗感染治疗无效。近3天来,右侧肢体活动减少,时有呕吐、呼吸急促、发绀、拒乳、意识模糊,转入我院。 患儿系足月顺产,人工喂养,体弱,出生后曾2次喂乳时发生呛咳、发绀及抽搐。查体:体温39·2℃,脉搏120/min,呼吸急促,血压未测。发育欠佳,意识模糊,皮肤无黄染及出血点,面色苍白,口唇轻度发绀,瞳孔等大等圆,对光反射存在, 颈项轻度强直,颈静脉无怒张。可见心前区搏动,未触及震颤,心界不大,第一心音无异常,第二心音增强,胸骨左缘第3肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。 两肺叩诊清音,右下肺可闻及小水泡音。腹软,肝脾未触及。右上肢屈曲,右下肢肌张力降低,未见杵状指(趾)。医技检查:血红蛋白150 g/L,红细胞5·2×1012/L,白细胞12×109/L,中性粒细胞0·72,杆状核细胞0·08。心电图示:窦性心动过速,心电轴右偏。 胸部X线片示:心脏横位,主动脉增宽。右下肺有3 cm×2 cm片状阴影。头颅CT示:右侧脑脓肿。入院诊断:脑脓肿;右下肺炎。给予抗感染、镇静及对症支持药物治疗,体温不降,于入院第6天出现抽搐、昏迷而死亡。 尸检病理诊断: ①先天性心脏病,法洛四联症; ②右大脑额叶脓肿; ③小叶性肺炎。 小结 1.先天性心脏病的分类及左向右分 流型先心病的特点 2.VSD、ASD、PDA、TOF的临床 特点及鉴别诊断要点 3.先天性心脏病的治疗原则 左向右分流型先天性心脏病的共同特点 1 一般情况下无青紫，当哭闹、肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，可出现青紫； 心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响； 肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺血管影增粗； 体循环血流量减少，影响生长发育。 ASD VSD PDA TOF 症状 心 杂音部位 2 3肋间 3 4肋间 2肋间 2 3肋间 脏 性质 Ⅱ～Ⅲ 吹风样 Ⅱ～ⅴ粗糙 Ⅱ～ Ⅳ机器样 Ⅱ～ Ⅳ喷射性 体 震颤 无 有 有 可有 征 P2 亢进，固定分裂 亢进 亢进 减低 X线 房室增大 右房、右室 左右室,左房可大 左室,左房可大 右室,靴形心 检查肺A段 凸出 凸出 明显凸出 凹 肺野 充血 充血 充血 清晰 心电图 不完全右束支传导 正常，左室或 左室左房肥大 右室肥大 阻滞， 右室肥大 双室肥大 先天性心脏病的治疗 VSD 婴幼儿，缺损大，合并充血性心力衰竭，体格发育不良并有反复肺部感染的病史或合并有重度肺动脉高压。 年龄较大，室缺及分流较大，症状不明显 ，心前区有收缩期震颤，可闻全收缩期杂音，心尖区可听到舒张期杂音，说明左心容量负荷增多。 对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但应随诊。 先天性心脏病的治疗 ASD 1 超声心动图及X线胸片示右心扩大； 2 心电图示右室或右房肥大或右束支传导阻 滞； 3 体格生长发育落后于同龄儿。 手术禁忌症 ：出现紫绀或右心衰 近年来，Amplatzer ASD堵闭伞的应用，由于其有效性、可回收、易掌握的优点，如果ASD位置、大小适合，应首选介入治疗。 先天性心脏病的治疗