中枢神经系统肿瘤的临床诊断与治疗进展 - 中华临床医师杂志.pdf

中华临床医师杂志( 电子版)2013 年7 月第7 卷第14 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),July 15,2013,Vol.7,No.14 ·6231 · ·专家笔谈· 中枢神经系统肿瘤的临床诊断与治疗进展 于福华 陈旨娟 杨卫东 中枢神经系统肿瘤是神经系统疾病中一类具有特 2007 年 6 月第三版《WHO 神经系统肿瘤分类 殊临床意义的病种，致残、致死率很高，是除脑血管 （2000 ）》改版并更名为《WHO 中枢神经系统肿瘤分 [3] ，基于命名新类型的肿瘤需要紧密结合临床特点 病及颅脑损伤外最常见的中枢神经系统疾患。因此， 类》 探索肿瘤的发生、发展规律，临床表现，有关实验室 的思想，即肿瘤命名要在病理学表现、发病部位、年 检查、影像学、病理学、各种医疗方法的临床应用及 龄分布和生物学行为方面可靠识别特征，也要与临床 预后评估等，历来是神经学科最重要的研究内容。5 预后相关，因此在新版分类中增加了 8 种新的肿瘤实 一、流行病学 体（非典型性脉络丛乳头瘤，血管中心性胶质瘤，脑 根据国内流行病学资料统计，颅脑肿瘤的每年发 室外神经细胞瘤，乳头状胶质神经元肿瘤，形成菊形 病率约为（7 ～9 ）/10 万人，而脊髓肿瘤的年发病率在 团的第四脑室胶质神经元肿瘤，松果体区乳头肿瘤， （0.9～2.5 ）/10 万。最常见的颅内良性肿瘤是脑膜瘤； 垂体细胞瘤，腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤）和 3 个组 星形细胞瘤包括胶质母细胞瘤是最常见的颅内恶性肿 织学亚型（毛细胞黏液样星形细胞瘤，间变型髓母细 瘤。颅脑恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的 1.5%～2.0% ，并 胞瘤和伴有广泛结节的髓母细胞瘤），并对某些肿瘤 可导致大量患者死亡。在美国，原发性颅内恶性肿瘤 进行了再分类或概念修订。 是儿童实性肿瘤致死的首要原因，同时在青少年和中 肿瘤的分级目前已成为临床选择治疗方法的重要 年癌症中位列第三[1]。但是，即使是良性肿瘤，如果不 因素，在新版分类中肿瘤分级标准分为 4 级。Ⅰ级： 能全切或者放化疗，在封闭的颅腔内，随着肿瘤的渐 肿瘤增殖能力低，手术切除可能治愈； Ⅱ级：浸润性 进性生长可导致患者死亡。一般来说，颅内肿瘤的总 生长肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，有些肿瘤有可 体患病率男性略高于女性。但是某些颅内肿瘤女性多 以进展为更高级别恶性肿瘤的倾向；Ⅲ级：组织学上 见，如脑膜瘤、垂体腺瘤。新近有一些临床研究表明， 有恶性肿瘤证据，包括异型性、核分裂，此级别肿瘤 在上述治疗的基础上再联合化疗可以进一步提高局部 需术后接受放射治疗和化学治疗；Ⅳ级：肿瘤具有明 控制率，进而提高远期生存率。而对于多发的脑转移 确细胞学上的恶性表现，即显著增加的核分裂象、坏 灶或脑转移是全身转移的一部分时，全身化疗或全脑 死，病程进展快。向周围组织广泛浸泡和脑、脊髓播 放射治疗是主要的选择。不幸的是，尽管最初的疾病 散是一些Ⅳ级肿瘤的特点。 得到控制，颅内恶性肿瘤的死亡率仍然居高不下。 四、病理生理 二、病因 中枢神经系统肿瘤生长于脑实质内、颅底处、脑 神经系统肿瘤发病原因并不明确。目前较为大家 室内或在蛛网膜下腔。肿瘤本身及瘤周水肿、肿瘤卒 所接受的是由正常组织或胚胎残留组织受到遗传的、 中等常破坏脑组织的结构和功