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第五篇 内 科 学 第八单元 内分泌系统疾病 第一节 总论 一、病因、功能和定位诊断 1．病因诊断 (1)病史、症状和体征：通过问诊和体格检查获得。 (2)代谢紊乱情况：各种激素所调节的生化代谢物质水平测定。 (3)染色体检查：用于诊断与染色体异常有关的先天性疾病。 (4)自身抗体检测：有助于自身免疫性内分泌疾病的诊断。 (5)细胞学检查：可为病理诊断提供可靠依据。 2．功能诊断 (1)激素分泌情况：空腹或基础水平激素的测定。 (2)激素的动态功能试验：兴奋试验和抑制试验。 (3)放射性核素功能检查：甲状腺131I摄取率测定。 3．定位诊断 (1)影像学检查：包括X线平片、断层片及CT、MRI、动脉造影等 (2)放射性核素扫描：用于甲状腺、甲状旁腺、嗜铬细胞瘤诊断。 (3)B型超声波检查：用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺。 (4)静脉导管检查：分段取血测定激素。 完整的内分泌疾病诊断包括： ①功能诊断；②病理诊断；③病因诊断 二、内分泌腺功能亢进或减退的治疗 1．功能亢进 (1)手术治疗：切除导致功能亢进的内分泌肿瘤或增生组织。 (2)放射治疗：破坏引起功能亢进的肿瘤或增生组织。 (3)药物治疗：抑制激素的合成和释放。 2．功能减退 (1)替代治疗：补充激素生理需要量。 (2)药物治疗：促进激素的合成和释放。 (3)移植治疗：内分泌腺或组织移植。 第二节 腺垂体功能减退症 腺垂体(垂体前叶)功能减退症是各种病因引的腺垂体激素分泌功能严重损害的结果，腺垂体组织直接受到毁损引起的是原发性的，因下丘脑、垂体柄等垂体以上部位病变引起的是继发性的。 一．病因 1．原发性 (1)垂体及附近组织的良性、恶性肿瘤压迫、破坏垂体。 (2)产后大出血即席汉(Sheehan)综合征及其他血管病，如糖尿病性血管病变引起腺垂体缺血性坏死。 (3)累及垂体的感染(结核、脑膜炎或脑炎)、手术和创伤、垂体卒中、浸润性病变(包括白血病浸润)等。 2．继发性 (1)垂体柄损伤，如外伤、垂体或蝶鞍区手术、肿瘤压迫等。 (2)下丘脑及其他中枢神经系统病变，如创伤、肿瘤、结节病及组织细胞病、神经性厌食、中毒(长春新碱等)等。 二、临床表现 1．腺垂体功能减退临床表现 为垂体的靶腺即性腺、甲状腺和肾上腺皮质继发性功能减退。女性闭经、不育，男性性欲减退或阳萎，女性第二性征减退等性腺功能减退的症状出现最早、最普遍；有怕冷、便秘、健忘、面容苍老、皮肤细薄或水肿、眉发稀少等甲状腺功能减退(与原发甲减不尽一致，黏液性水肿与皮肤干而粗糙大多不明显)及食欲减退、无力、消瘦、血压偏低、空腹血糖偏低或易发生低血糖等肾上腺皮质功能减退症状的往往病情较重。席汉综合征最早出现的是产后无乳汁分泌，首先受影响的是催乳素和生长激素。生长激素缺乏与肾上腺皮质功能减退是造成低血糖发生的主要原因。 2．肿瘤压迫表现和其他与病因有关的症状 因垂体肿瘤或其他占位性病变引起的压迫症状最常见的是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损。在儿童有生长发育障碍伴有中枢性尿崩时大多为颅咽管瘤或其他占位病变。因脑膜炎(包括结核性)、白血病等引起的往往有相应的临床表现。 3．腺垂体功能减退危象　腺垂体功能减退症患者在感染、劳累、中断治疗、服用镇静安眠药等可诱发危象。出现神志障碍，躁狂，休克，昏迷或严重低血糖及水、电解质紊乱，或黏液性水肿性昏迷(低体温)，抢救不及时常死亡。危象前常先有严重厌食、呕吐和嗜睡、意识朦胧等。 三、诊断 (1)性腺、甲状腺和肾上腺功能减退的症状、体征，有产后大出血、垂体瘤及手术、颅外伤等病史，凡有2个以上垂体靶腺功能的症状、体征时均应首先考虑腺垂体功能减退。 (2)垂体及靶腺激素测定进一步证实腺垂体功能减退症，鞍区MRI及CT扫描了解有无垂体--下丘脑区占位病变。 (3)对不明原因的严重胃肠症状伴精神神志障碍、严重低血糖、昏迷、休克和电解质紊乱(主要是低钠血症)的病人，要警惕垂体功能减退危象。 四、治疗 垂体靶腺激素替代治疗，激素替代治疗原则是缺什么补什么，有肾上腺皮质功能减退的首先补充泼尼松；可以泼尼松、甲状腺素同时开始替代治疗，但不可只给甲状腺素而不补肾上腺皮质激素。甲状腺素由小剂量起分次递增到合适剂量。闭经的育龄女性，可用人工周期治疗，希望生育的促排卵治疗。男性性功能低减以长效睾酮为宜。 病因治疗，针对垂体-下丘脑部位的占位性病变、其他中枢神经系统病变作恰当治疗，如手术、放射治疗、抗感染等。 已有腺垂体功能减退症病人必须按医嘱坚持替代治疗，避免劳累，预防感染，生活规律，遇有应激及时增加肾上腺皮质激素、及时就诊预防危象发生；孕产妇做好围生期保健，产后大出血时及时输血可预防席汉综合征发生。 发生腺垂体功能减退危象时立即给予抢救，包括纠正低血糖，静脉滴注氢化可的松，纠正水、电