第26章蛋白质与氨基酸的分解代谢.pptVIP

第三节、鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）尿素的合成 1. 氨的代谢转变 鸟氨酸循环（ornithine cycle)的主要反应过程为： 1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ ,CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 ? 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(AGA，Mg2+) NH3 + CO2 + H2O + 2ATP H2NCOOPO3H2 + 2ADP + Pi 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase,OCT）催化（该酶需生物素作辅基），将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的γ-氨基上，生成瓜氨酸。 OCT H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi 3．精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。 ? H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + HOOCCH2CH（NH2）COOH + ATP HOOCCHCH2COOH 精氨酸代琥珀酸合成酶 N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH +AMP+PPi+ H2O 4．精氨酸代琥珀酸的裂解： 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinatelyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。 ? HOOCCHCH2COOH 精氨酸代琥珀酸裂解酶 ｜ N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + HOOCCH=CHCOOH 5．精氨酸的水解： 在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 精氨酸酶 HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH + H2O ? H2NCONH2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH （1）尿素的合成 1. 氨的代谢转变 尿素合成的特点： 1．合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 第四节 氨基酸碳骨架的氧化途径 以5种产物进入柠檬酸途径 乙酰CoA，琥珀酰CoA，延胡索酸，草酰乙酸，α酮戊二酸 各是哪几种氨基酸 途径了解 转变为糖或脂肪 生糖氨基酸 Pro, Arg, Ala, Asp, Met, Ser, Asn, Cys, Thr, Glu, Gly, Gln, Val, His 生酮氨基酸 Leu, Lys 生酮兼生糖氨基酸 Ile, Trp, Phe, Tyr 氧化成CO2和H2O 第六节、一碳单位的代谢 Metabolism of one carbon unit （一）一碳单位的定义和化学结构： 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其