修格蘭氏症候群（Sjogrenssyndrome）.PDFVIP

修格蘭氏症候群（Sjogrens syndrome ） 臺北榮總過敏免疫風濕科主治醫師 黃德豐醫師 前言 修格蘭氏症候群（Sjogrens syndrome ）一般俗稱乾燥症候群，它是一種病因尚未 完全明膫的外分泌腺自體免疫疾病。外分泌腺受到淋巴球浸潤後長期引起發炎， 最後導致乾口症，乾燥性角膜結膜炎與唾液腺腫大；少數病人會併發腺體外自體 免疫症狀。傳統上，修格蘭氏症候群依據是否合併其他自體免疫疾病分為原發性 修格蘭氏症候群與繼發性修格蘭氏症候群兩種。常見於繼發性修格蘭氏症候群病 患的自體免疫疾病有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎，多發性肌炎，結節性多發性 動脈炎，進行性全身性硬皮症，原發性膽道硬化症等。 流行病學 原發性修格蘭氏症候群可以被發現於各年齡層的病人，最易好發的年齡層是40 歲到50 歲的女性；發病年齡可以低到3 歲，男與女的比例約為 1 ：9 。該疾病的 流行率至今尚未有非常明確的數據。流行率因環境因素和族群特有的基因的機率 而異；一般而言，北方高加索人比起東方亞熱帶居民罹患該疾病的機率高。 致病機轉 致病機轉至今尚未完全明白，目前公認最有可能的機轉是病毒感染、體內某些特 殊基因、荷爾蒙和其他未知的因素，兩者或多者彼此相互反應造成。 臨床表徵 原發性修格蘭氏症候群是一種非常有趣的全身性自體免疫疾病，疾病早期以乾口 症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛、關節炎和雷諾氏現象等不具生命威脅性 的症狀開始。晚期時，可能演變成一個或多個內臟器官受損，被侵患的器官中以 肺臟、腎臟和肝臟居多。長期追蹤的結果顯示 6-8 % 高加索人在疾病的發展過 程中會罹患惡性腫瘤，尤其是淋巴瘤或血癌。該疾病從一種局部性的外分泌腺自 體免疫疾病，可以逐漸發展成全身性自體免疫疾病，最後以高於一般正常人的機 率罹患惡性腫瘤。在人類許多自體免疾病中，這是唯一能夠充分顯示免疫系統失 調與惡性腫瘤發具有正向的關連性。 原發性修格蘭氏症候群的臨床表徵大體上可從腺體表徵與腺體外的全身性表徵 來介紹。 腺體的臨床表徵 原發性修格蘭氏症候群的疾病本身進行非常緩慢，早期的症狀不明顯，不具特異 性，症狀經常是間歇性發生，容易被誤診為焦慮症、交感神經調節異常或女性荷 爾調節不順等疾病。數年後，乾燥的症狀慢慢地轉強，發病頻率更為頻繁，症狀 逐漸轉為更具特異性。一般而言，病人從出現輕度乾燥症，過渡到感到非常不舒 服去找醫師，最後再被診斷為修格蘭氏症候群，大概都要經過5-10 年以上。原 發性修格蘭氏症候群在腺體方面的臨床表徵主要包括乾口症，乾眼症與外分泌腺 腫大。 早期乾眼症以眼睛乾澀，異物感，眼結膜紅腫為主；晚期時，眼睛結膜紅腫可能 持續多時，少數病人會因為淚水過少引發角膜受損，眼睛模糊或失明。病情嚴重 時，眼睛分泌物變成非常黏綢，眼角處會出現黏性高的淡黃色分泌物。淚腺腫大 時，可以造成眼睛向外突出等壓迫性症狀。 乾口症在早期時，病人經常抱怨口腔味道異常、火氣大、食不知味。慢慢地，口 水越來越少，吞嚥逐漸轉趨困難；嚴重者必須同時喝下許多水，食物才能下嚥。 蛀牙在不知不覺中增加，牙週病也悄悄地發生。中度與重度的病人，耳咽管因為 分泌液減少經常發生堵塞，造成內耳不平衡、頭重腳輕和頭昏等症狀；感冒時， 這些症狀變的更明顯。乾口症常見的理學檢查發現包括口腔底部唾液量減少、舌 頭表面出現裂痕、味雷萎縮、舌頭表面看起來像牛肉一般 、舌頭表面出現念珠 球菌感染的白色膜狀物。隨著疾病進展，牙週病和蛀牙愈來愈嚴重，年紀輕輕的 病人，已經是滿口假牙。 唾液腺體腫大可以發生在腮腺或頷下腺；腺體腫大可以發生在疾病的任何時期。 在疾病早期時，唾液腺腫大經常是間接性發生，主要起因於唾液腺發炎引起管道 阻塞，腺體分泌物無法排泄。晚期時，唾液腺本身可能發生腫瘤或受到淋巴球細 胞浸潤，這時候的唾液腺腫大可以是持續性的。 腺體外的臨床表徵 原發性修格蘭氏症候群病人由於疾病本身、長期焦慮或憂鬱症，可以出現發燒， 倦怠，關節疼痛或肌肉疼痛等臨床表徵。 關節病變 許多病人在疾病演變的過程中，曾經歷關節病變。關節病變可以是單存的關節 痛、晨間手指僵硬、間些性關節炎或慢性關節炎。極大多數病人的關節炎，沒有 骨頭糜爛；極少數病人會出現類似類風濕關節炎的變化，骨頭發生糜爛，關節嚴 重變形。 皮膚病變 常見的皮膚病變包括皮膚乾燥，因乾燥引起的癢