副肿瘤性天疱疮-培训课件.ppt

原因 伴钙化的病灶，其中央区增生的小血管管壁增 厚和管腔变窄，并有明显的玻璃样变性、大面积硬化和纤维化等退行性改变，钙质沉积则在此病理基础上发生；并沿小血管的走行呈阶段性分布，部分钙化灶融合成较大的钙斑。 文献报道Castleman病合并钙化发生率为５％～20.8％。 特征：不同类型的低密度灶 ＣＴ增强扫描动脉期示病灶呈不均匀强化，其内见小结节状强化，另可见多发裂隙状及小片状稍低密度影 ＣＴ增强扫描动脉期病灶内见多发小片状低密度影 原因 不同类型的低密度灶，包括点状、片状、不规则状、裂隙样或囊状等，且部分低密度灶(尤其裂隙样、片状或不规则状)呈现延迟强化的特征。 病理证实为瘤内纤维组织。 CT平扫示左下腹可见软组织密度肿块，密度不均，内见小灶状低密度 增强后不均匀强化，内见灶状、条状低密度区 延迟期仍呈明显不均匀强化 原因 在动态或多期增强扫描时呈现动脉期、门脉期和延迟3期均明显或显著强化的早进晚出特征，强化程度与邻近大动脉基本同步。 肿瘤显著强化的机理与透明血管型病灶内淋巴滤泡之间丰富的毛细血管后微静脉增生和周边较多的供血滋养动脉密切相关。瘤灶内极少发生坏死的原因可能与血供丰富、侧支循环良好，以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关。 伴副肿瘤性天疱疮的Castleman病的治疗 早期诊断、早期将肿瘤切除是成功治疗的关键。 LCD呈良性病程，手术完全切除可治愈 MCD大多具有侵袭性，与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病，因此治疗可选择非霍奇金淋巴瘤的治疗方案，目前推荐多药联合化疗，但尚无尚无确切的治疗方案，并针对不同个体给予相应处理（如激素、化疗、抗病毒等） 刘炜炜，葛春林，Castleman病，中国普外基础与临床杂志 2010年 8月第 17卷第 8期 余国杰，王书杰，师杰，Castleman病的临床特点及预后，中国医学科学院学报 围手术期注意事项 1、严重的口腔黏膜糜烂将导致患者长期进食困难，患者出现不同程度的体质下降，伴电解质紊乱及低白蛋白血症，因此术前应给予输液、补充电解质及肠外营养支持，可适当补充白蛋白或新鲜血浆； 2、要控制好皮肤损害，尤其要确保麻醉及手术切口皮肤的完整性，大面积的皮损反映了患者血中有高滴度的自身抗体，可采用大剂量丙种球蛋白静脉滴注， 中和致病自身抗体，防止发生阻塞性支气管炎(BO)。 术前、术中及术后各静脉免疫球蛋白滴注20克，对严重病例可试用血浆透析降低血液中的自身抗体滴度。 3、腹膜后Castleman病伴PNP患者常合并BO，部分患者急性发病，表现为肺部感染，甚至Ⅱ型呼吸功能衰竭，因此术前需常规行血气分析及肺功能检测，了解肺功能储备情况，同时要积极应用抗生素及糖皮质激素控制肺部感染。 4、值得注意的是，合并PNP的腹膜后Castleman病患者，其肿瘤生物学行为有恶性倾向及伴发子灶特征，因此，术中应操作轻柔，避免挤压肿瘤而致大量致病抗体释放入血，避免由此引起的皮肤再损伤及术后呼吸困难，同时还应积极寻找邻近子灶，清扫区域淋巴组织。 围手术期注意事项 汤坚强，杨尹默，熊焰， 万远廉，朱学骏，腹膜后局限性Castleman病20例临床诊治及预后分析，中华外科杂志2009年11月第47卷第22期 预后 PNP所伴发的castleman病能产生致病性的自身抗体。在肿瘤切除后，患者血清中的抗体滴度逐渐下降，一般在6～9周内消失。患者的皮疹在切除肿瘤后6～11周逐渐消退，黏膜损害也随之得到改善。早期切除肿瘤可以大大改善患者预后，提高患者的生活质量。 20％的PNP患者合并有BO，患者预后差，常死于呼吸功能衰竭。死亡率很高(国外报告79％～90％)，Nikolskaia等总结28例Castleman病合并PNP患者的临床资料，其中22例最后死于BO，可见呼吸系统受累可能是影响Castleman病预后的最主要因素。 王京， 李静， 朱学骏，副肿瘤性天疱疮的临床路径与发病机理，岭南皮肤性病科杂志 2009年12月第16卷16期 谢谢 其明显强化的机制与透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多的供血滋养动脉有关，钙化原因由于增生毛细管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等，钙质沿着退变的小血管壁沉积形成分支状钙化。 张祖福 Castleman病伴副肿瘤性天疱疮 女性，42岁。 主因“口腔糜烂2年，CT发现腹膜后占位半月余”入院。 现病史：2年前口腔糜烂，伴全身皮肤散在红色丘疹，当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”，予以环磷酰胺及甲强龙治疗，症状未缓解，半月前就诊我院皮肤科行腹部CT提示腹膜后占位，考虑Castleman病。 查体：口唇糜烂，全身多处散在褐色斑。 辅助检查： 腹部CT增强：腹膜后左肾静脉起始部后方、下腔静脉左侧、腹主动脉右侧可见5.4*4.0*7.7cm肿物，