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先天性心血管病 概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。 分类： 1.按血液动力学：1）左?右分流 2）右?左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属 房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。 血液动力学： 1. 由于两心房压差4?5mmHg , 通过 ASD的血液为左?右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 2?3 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。 影像学征象 X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”； 2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈 ASD中 少量分流 ASD合并肺动脉高压 超声 肺静脉造影 左房造影 CT MRI 法乐四联症 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ) 病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。 常并发ASD — F5及右位主动脉弓(1/3?1/4）。 四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄 室间隔缺损—巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨—主动脉前移＜75% 右心室肥厚—由于阻力负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。 血液动力学： 巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右?左分流量?，体 动脉血氧含量?； 肺动脉狭窄，使肺血流量?，加重乏氧； 临床： 生后4?6月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L2?4SM、ST（+）、P2? 广义(不典型) F4 典 重 型 症 F4 F4 X线： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55； 2. 右心室增大，心尖圆隆上翘； 3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少； 4. 主动脉结增宽，1/3?1/4合并右位主动脉弓。 5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构——体肺侧枝循环。 血管造影： 右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。 1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 ——右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。 超声、CT及MRI： 可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。 鉴别诊断： 右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。 F4 平 片 典 型 F4 轻 型 F4 广 义 F4 重症F4合并三尖瓣关闭不全 影像学诊断评价 典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断 X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形
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