【疾病名】阴部鲍恩样丘疹病概要.PDFVIP

【疾病名】阴部鲍恩样丘疹病 【英文名】bowenoid papulosis of vulva 【缩写】 【别名】阴部Bowen 样丘疹病；阴部多中心色素性Bowen 病；阴部 Bowen 丘 疹病；阴部类博温丘疹病；阴部生殖器多中心Bowen 病；阴部生殖器多中心 Bow-en病 【ICD 号】D28.0 【概述】 阴部鲍恩样丘疹病是一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹， 组织病理为低度恶性鳞状上皮原位癌的病变。由于鲍文样丘疹病常与HPV(人 乳头瘤病毒)感染同时存在，目前已将该病归为性传播性疾病。 【流行病学 】 好发于青年人，平均发病年龄为 33.2岁，10%发生于孕妇，为一种可自行 消退的良性病变，病程中可有复发，但复发病变也可消退。自20世纪60年代 首先报道以来，至今已有上百例患者。Wade首先描述了一种发生于阴茎上的棕 红色丘疹，患者无自觉症状，但病理有Bowen 病理改变的疾病，故命名为阴茎 鲍恩丘疹病。后来发现女性外阴部也有类似皮损，1979年重新命名为阴部鲍恩 样丘疹病。1980年木村报道的多中心色素性Bowen 病，可能为同一疾病的不同 命名。 【病因】 阴部鲍恩样丘疹病可能与以下病毒感染有关： 1.与HPV感染有关 Gross(1985)报道鲍文样丘疹病损害中有与 HPV密切相 关的特异性 DNA序列，证明此种病毒感染在鲍文样丘疹病发病中起一定作用， 外生殖器鲍文样丘疹病 63%检测出 HPV16。Crook(1991)报道 HPV16 的致癌性是 病毒编码的 E6和E7蛋白与宿主细胞的 p53抑瘤蛋白结合，并将抑瘤蛋白灭 活，此是发展成多种癌瘤的关键步骤。Yamashita(2000)等用多聚合链反应表明 HPV31、67为鲍文样丘疹病恶变为鳞癌的高危因素。 2.与HlV(人类免疫缺陷病毒)感染有关 Brodland指出，包括基底细胞 癌、鳞癌及鲍文样丘疹病的一组皮肤黏膜肿瘤与 AIDS病发病相关。 3.与HSV(单纯疱疹病毒)可能有关 阴唇部位的鲍文样丘疹病的细胞中经 常发现单纯疱疹病毒Ⅱ型诱导的抗原。 【发病机制】 阴部鲍恩样丘疹病组织学上似鲍文病，但不完全相同。镜下见表皮角质层 角化不全，棘层增生，部分细胞不典型增生，细胞大小不一，核质比例增大 。 细胞核不规则堆积，呈“风吹倒 ”样改变，有丝分裂活跃，出现成簇 的有丝分 裂相， 异核或多核 。表层内有少数空化细胞，钉脚下伸增宽，真皮毛细血管 扩张和淋巴细胞浸润 。 【临床表现】 阴部鲍恩样丘疹病多见于女性外阴及阴唇，男性龟头及阴茎，病灶常为多 发性微突 出于皮肤的小丘疹，呈棕红色到紫色，有少许鳞屑，严重者融合成斑 片状，有些皮损表面似天鹅绒状或疣状，无溃烂 。女性外阴及肛周有粉红色或 棕红色小丘疹或如疣状，直径 0.2～1.0cm，平均 4mm。常与尖锐湿疣共存，病 变范围小，无溃疡、结痂 ，不浸润皮下组织，部分病例可在 3 个月～1 年内自 然好转或消退。亦有文献报道可恶变。 【并发症】 外阴、阴道合并其他细菌感染。 【实验室检查】 免疫学检测；人乳头瘤病毒的聚合酶链反应、单纯疱疹病毒的聚合酶链反 应等检测。 【其他辅助检查】 阴道镜检查、组织病理学检查。 【诊断】 根据临床表现、体征、实验室检查及病理所见可以明确诊断 。 【鉴别诊断】 1.鲍文病 多见于中年以上，平均发病年龄为 55.6岁，身体任何均可发 生，病灶较鲍文样丘疹病大，常超过 1cm 以上。呈暗红色斑块，境界清楚而不 规则，表面常覆盖角化鳞屑，有糜烂结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性 较 明显，核分裂象多见，病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管，易发展 成浸润性癌。而鲍文样丘疹病皮肤结构完整，角化细胞存在角质透明颗粒和角 蛋白小体的细胞成熟标志。 2.尖锐湿疣 多见于青年，发生部位为外阴大小阴唇、宫颈、阴道肛周等 处，肿物灰红色，呈密集乳头状或桑葚样改变，质脆易折断，病灶表面及周围 分泌物增多，有明显瘙痒 。镜下上皮呈乳头瘤样增生，以棘层细胞增生为主。 棘层内有片状或灶状的典型挖空细胞(koilocyte)，细胞大而圆，胞浆透亮呈空 泡状，核大深染而不规则，可见有核分裂象 。 3.恶性黑色素瘤 多见于背部及小腿，病灶常较大，大于 1.5～2.5cm，呈 棕褐