主动脉窦瘤的处理吴洪斌20111.pptVIP

主动脉窦瘤(sinus of Valsalva aneurysm)的处理 吴洪斌 2011-8-20 在先心病分类中所处位置 主动脉根部疾患 Aortic Aneurysm Sinus of Valsalva Aneurysm Aortic Dissection 主动脉窦部的概念 主动脉窦部的概念 发病率 1939年，首先由 Hope描述 西方人0.14% - 0.23% 东方人0.46% - 3.5% 胚胎学病因 胚胎期主动脉根部（远端球中隔 bulbar septum ）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区 主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良 组织病理学病因 主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂 存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多 数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无 冠窦，且多破入右心室，尤其是 右室流出道 获得性病因 梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变 病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素 窦瘤特征 窦瘤破裂 疾病进展：主动脉内压力--窦壁日渐变薄--向外扩张而形成囊袋状突起（窦瘤）--突向临近的心腔 破裂的诱发因素 剧烈活动，情绪激动 感染--SBE 外伤 医源性-心导管检查等 累及部位 起源于右冠窦最常见 (65% - 85%) 较少起源于无冠窦 (10% - 30%) 起源于左冠窦最少见 (5%) 破裂部位 破裂部位 少数病例?--直接破入心腔，形成主动脉?-?心腔瘘 极少数可以破入室间隔 一个瘤体可有多个破口或同时破人两处心腔 窦瘤少见类型--左冠窦瘤 窦瘤入左心房 窦瘤入左心室 窦瘤少见类型--左冠窦瘤 窦瘤少见类型--入室间隔 A 室间隔肿块—窦瘤所致 B 左冠窦瘤引起的肿块 C 累计二尖瓣前交界 窦瘤少见类型--入心肌组织 窦瘤破入游离壁心肌组织形成肿块 合并畸形 VSD（干下VSD最多见）?右冠窦瘤合并?VSD?发生率较高 主动脉瓣畸形与主动脉瓣关闭不全 肺动脉狭窄 其他：主动脉缩窄，?PDA，ASD，主动脉瓣下狭窄及法乐氏四联症等??? 病理改变 破裂入右侧低压心腔 大量的左向右分流 肺循环血量增多，右心室负荷加重， 引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭 破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状 破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡 症状 未破裂 无症状 随着窦瘤的增大 右室流出道受阻 冠状动脉受压 房室传导阻滞 室上性心律失常或猝死 破裂 起病急骤 心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发） 心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状 右心衰竭 体征 脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声 胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型连续性粗糙杂音 肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现 破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张 辅助检查 心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞 X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多 超声心动图检查 窦瘤未破裂前 可见到相应的窦体增大有囊状物膨出 瘤体破裂后 可见裂口 超声多普勒可显示经裂口的血液分流 超声心动图检查 左冠窦瘤--2维和3维超声 3维超声显示的右冠窦瘤入右室 同个病人的TEE图像 MRI vs 3D超声 异常血流从主动脉到右心房 导管和造影 右心导管检查：可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流 升主动脉造影：可明确 主动脉窦瘤破口部位及破 入的心脏腔室 鉴别诊断 动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损 室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全 冠状动脉瘘 处理原则 凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术 Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为3.9年 Timing--手术时机选择 未破裂的主动脉窦瘤 合并其他需手术矫正的心内畸形 有症状 右室流出道阻塞 感染 恶性心律失常 急性冠状动脉开口阻塞 Timing--手术时机选择 主动脉窦瘤一旦破裂对心功能影响较大且预后不良 大量心腔内分流 主动脉瓣环扩大导致主动脉瓣关闭不全 继发冠状血管供血不足 引起急性或进行性心功能不全 心力衰竭不是手术禁忌证 心衰患者可予短期内科保守治疗 心功能调整至近期最佳状态 提高手术成功率 缩短术后恢复时间 不应为了改善心功能而延误手术时机 只有及时