小舞蹈病幻灯片1.pptVIP

小 舞 蹈 病山东省中医院谢伟鑫指导老师：孙立军 认识疾病的思路 由什么原因引起→病因 如何发生的→发病机制 那个部位出了问题→病位 发病以后的表现→症状和体征 ↓ 概念产生（因、机、位、症、征） （一）概念 小舞蹈病：称又风湿性舞蹈病、Sydenham舞蹈病，是一种与A型溶血性链球菌感染有关（因），主要由自身免疫性损伤导致（机），累及尾状核、丘脑底核为主（ 位），好发于5—15岁女性，临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病（症、征）。 （二）病因 1、本病与A型溶血性链球菌感染有关，约1/4患者在病前已有风湿病表现如：关节痛、红斑、紫癜、频繁喉痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或病后出现多种风湿病现象。部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性 。 2、;血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。 3、本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。 （三）发病机制 目前尚不十分明确，一般认为，易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。 （四）病理 本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有小量淋巴细胞浸润。 在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。 （五）临床表现 1、起病特点：约2/3的患者为5～15岁儿童，女性较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病。 2、早期表现：患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。 3、舞蹈样动作①特点：动作不规则、不重复、变幻不定、突发突止，情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失。常可在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。②面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等;③上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等，④下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒，⑤躯干表现脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸可不规则。⑥其他：伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。 4、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。患者举臂过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，当患儿坐在床边叩击膝反射，可能摆动多次方能停止，称为“钟摆样膝反射”。变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea) 5、神经精神症状：可出现失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。 6、其他：约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等，。 （六）辅助诊断 1、外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可正常。可有嗜酸粒细胞增多。 2、脑电图检查 有55%～75%舞蹈症患儿有异常。但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。 3、29%～85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白球T2W信号增强，临床好转时可消退。SPECT（单光子发射计算机断层成像术）可示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低。P