自身免疫病与自身抗体的检测.pptVIP

自身免疫病与自身抗体的检测 与自身免疫性疾病相关的基本概念 免疫 机体识别和排除抗原性异物的功能，也就是机体免疫系统对抗原刺激所产生的以排除抗原为目的的生理过程。 体液免疫--- 产生抗体 细胞免疫---致敏淋巴细胞 与自身免疫性疾病相关的基本概念 隐蔽抗原：机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。 眼晶状体、葡萄膜---交感性眼炎； 精子—男性不育。 与自身免疫性疾病相关的基本概念 自身免疫：是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）致敏淋巴细胞的现象。 与自身免疫性疾病相关的基本概念 自身免疫病： 是指在各种内外因素的作用下，自身免疫反应过强，超过了生理性自身免疫反应的强度且持续相当长时间，造成对正常细胞、器官的功能与结构的破坏，呈现与此损伤相关的临床表现及免疫学异常。 自身免疫性疾病发生的原因 机体抗原特异性淋巴细胞发生异常，对正常组织发生免疫应答状态； 机体自身组织成分发生改变从而引起的免疫应答状态。 自身免疫病的基本特征 多数自身免疫病的病因不清，有些自身免疫病的发生和复发似乎与某些外因有关，但大多数自身免疫病是“自发”地发生的，目前未找到肯定的外因。 自身免疫病的基本特征 血液中可检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。 自身免疫病的基本特征 组织器官损伤和功能障碍的范围取决于自身抗原分布: 器官特异性自身免疫病：桥本氏甲状腺炎， 非器官特异性自身免疫病：如系统性红斑狼疮（SLE）。 自身免疫病的基本特征 自身免疫病的发生与多因素相关，包括遗传因素、性别差异、年龄大小、气候环境及地理位置等。 自身免疫病的基本特征 遗传因素： 强直性脊柱炎（AS）患者90%为HLA--B27阳性，然而在HLA--B27阳性的人群中发生强直性脊柱炎的可能仅为2%，而第一级HLA--B27阳性的亲属中，发生强直性脊柱炎的危险性达20%。 自身免疫病的基本特征 系统性红斑狼疮（SLE）的家族发病率也较高，在SLE第一代亲属中发病率达3%--5%，同胞姐妹发病率更高，特别是单卵双胎更为常见 。在1980年的调查中35组单卵双胎的患者中，有22组患SLE，共患病率达62.9%，而双卵双胎8组中仅1组患病，为12.5%。 自身免疫病的基本特征 性别差异和年龄大小： 强直性脊柱炎（AS）多见于年轻男性，其发病年龄从4---90岁不等，但以15---20岁多见，男女比列为9--10:1，但最近有人调查发现男女比列约为1.5--3:1，只不过女性 强直性脊柱炎患者起病缓慢，病情较轻，易被误诊。 自身免疫病的基本特征 系统性红斑狼疮（SLE）是最常见的自身免疫性疾病之一，发病的男女比列为1:9，在生肓年龄甚至可高达1:30，而且多发生于20--40岁的孕龄妇女。 自身免疫病的基本特征 大多数自身免疫病呈现出发作——缓解——复发——缓解——迁延的临床特征，以致成为终身痼疾。 自身免疫病的基本特征 免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）治疗有一定疗效，但副作用与不良反应严重，停药后常易复发。 自身免疫性疾病临床“病谱” 器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 类天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 系统性红斑狼疮 原发性粘液水肿 恶性贫血 肺肾出血综合征 干燥综合征 甲状腺机能亢进 自身免疫性萎缩性胃炎 绝经过早（少数病例） 类风湿关节炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 男性不育（少数病例） 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 溃疡性结肠炎 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 克隆氏病 混合性结缔组织病 多发性硬化症 自身免疫性溶血性贫血 交感性眼炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 特发性血小板减少性紫癜 晶状体源性葡萄膜炎 抗磷脂综合征 寻常天疱疮